De rares cas de maladie bulleuse auto-immune ont été induits par la radiothérapie. Nous rapportons une observation de dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique à type de pemphigoïde bulleuse (PB), induite par une radiothérapie chez une patiente atteinte d’un carcinome épidermoïde de la vulve.

Une femme de 48 ans subissait en juin 2008 une vulvectomie avec curage ganglionnaire pour un carcinome épidermoïde de la vulve. Après la chirurgie, une radiothérapie adjuvante était indiquée. À la 16^e séance (à la dose de 32Gy), un érythème apparaissait au niveau du champ d’irradiation. À la 23^e séance (46Gy), la patiente présentait des lésions bulleuses qui se généralisaient après quatre jours, avec atteinte de la muqueuse buccale. La biopsie cutanée montrait une bulle sous-épidermique avec, en immunofluorescence directe, un dépôt linéaire continu d’IgG et de C3 le long de la jonction dermoépidermique. L’immunofluorescence indirecte montrait la présence d’auto-anticorps dirigés contre la zone de la membrane basale. L’évolution était favorable sous corticothérapie générale. Il n’y a pas eu d’étude du sérum en immunotransfert, ni d’autre exploration immunologique.

Les caractères cliniques et histologiques de cette dermatose bulleuse auto-immune nous font retenir le diagnostic de PB, malgré l’absence de preuve formelle. La PB radio-induite est très rare. Seuls 28 cas ont été décrits dans la littérature. Le mécanisme de déclenchement reste mal élucidé ; la radiothérapie serait responsable d’une modification des propriétés antigéniques des protéines de la jonction dermo-épidermique, à l’origine de la production d’auto-anticorps. Le caractère radio-induit de la PB n’a aucune influence sur la réponse thérapeutique. Notre observation est particulière par le caractère généralisé de l’éruption et par la présence d’une atteinte muqueuse.

There have been a very small number of reported cases of radiotherapy-induced autoimmune bullous disease. We describe a case of generalised autoimmune sub-epidermal bullous pemphigoid (BP) induced by radiotherapy in a female patient presenting squamous cell carcinoma of the vulva.

In June 2008, a 48-year-old woman underwent vulvectomy with lymph node curettage for squamous cell carcinoma of the vulva. Following surgery, adjuvant radiotherapy was indicated. At the 16th session (dose of 32Gy), erythema occurred on the irradiation field. At the 23rd session (46Gy), the patient presented bullous lesions that became generalised after four days with involvement of the oral mucosa. Skin biopsy revealed sub-epidermal bullae and direct immunofluorescence showed continuous linear deposits of IgG and of C3 along the dermal-epidermal junction. Indirect immunofluorescence revealed the presence of antibodies directed against the basement membrane. A favourable outcome was achieved under systemic corticosteroids. No immunotransfer analysis of serum or any other immunological investigations were performed.

The clinical and histological features of this autoimmune bullous disease were evocative of BP, despite the absence of any formal proof. Radio-induced BP is extremely rare, with only 28 cases being described to date in the literature. The trigger mechanism is poorly understood; radiotherapy appears to cause changes in the antigenic properties of proteins in the dermal-epidermal junction resulting in production of autoantibodies. The radio-induced nature of BP does not affect therapeutic response. The case we report is novel in terms of both generalisation of the eruption and mucosal involvement.