Évaluer l’incidence et décrire la présentation clinique et le devenir (réponse à la corticothérapie, évolution clinique, complications) du syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant dans une étude rétrospective en population.

Tous les nouveaux cas de syndrome néphrotique idiopathique survenus dans le département de la Gironde entre janvier 1992 et mai 2008 chez des enfants de moins de 15ans ont été identifiés à partir des données du programme de médicalisation des systèmes d’information (PMSI) et des registres de 2 centres hospitaliers. L’estimation de l’incidence a été calculée à partir des données de population obtenues auprès de l’Institut national de la statistique et des études économiques (INSEE). Les données cliniques ont été recueillies dans les dossiers médicaux.

Quatre-vingt-dix-neuf cas de syndrome néphrotique idiopathique (66 garçons, 18 non-caucasiens) ont été recensés. L’incidence annuelle sur la période d’étude était de 2,3 cas pour 100 000 enfants de moins de 15ans (intervalle de confiance : 1,8–3,0). Quatre-vingt-dix patients (91 %) avaient présenté un syndrome néphrotique corticosensible (SNCS) et 9 (9 %) étaient corticorésistants (SNCR). Le délai médian de mise en rémission à la première poussée était de 11j. Des rechutes étaient survenues chez 75 (83 %) enfants avec un SNCS. Le nombre médian de poussées était de 4 (étendue : 1–32) au cours du suivi. L’incidence cumulée de SNCS en rémission était de 60 % après 10ans d’évolution du SNI et 13 % des patients âgés de 18ans ou plus présentaient encore des rechutes. Parmi les enfants avec un SNCS, le seul facteur significativement associé à la corticodépendance ou à l’utilisation de traitements immunosuppresseurs était une durée de mise en rémission supérieure à 14j lors de la poussée initiale. Les complications sévères de la maladie avaient concerné 19 enfants (19 %) dont 11 infections bactériennes et 2 complications thromboemboliques. Deux enfants avec un SNCR dont un patient initialement corticosensible avaient développé une insuffisance rénale terminale.

L’incidence et le devenir du syndrome néphrotique idiopathique en Gironde sont comparables à ceux décrits dans d’autres pays. L’évolution de la maladie est souvent longue. Le délai de mise en rémission à la première poussée est un facteur prédictif de corticodépendance ou de recours à des traitements immunosuppresseurs.

To estimate the incidence and describe the clinical presentation and outcome (steroid responsiveness, clinical course, complications) of idiopathic nephrotic syndrome in children in a population-based retrospective study.

Using local registries and the hospital discharge diagnosis system from two centers, all new cases of idiopathic nephrotic syndrome were identified in Gironde (France) between January 1992 and May 2008. To estimate incidence, population-based denominators were obtained from the National Institute for Statistics and Economic Studies (INSEE). Clinical data were collected from medical charts.

Ninety-nine cases of idiopathic nephrotic syndrome were reported (66 boys, 18 non-Caucasians) with an incidence of 2.3/100,000 (CI, 1.8–3.0) children less than 15years. Ninety patients (91%) had steroid-sensitive nephrotic syndrome (SSNS) and nine (9%) were steroid-resistant (SRNS). The median time to remission in SSNS was 11days. Relapses occurred in 75 (83%) children with SSNS with a median of four relapses (range, 1–32). The cumulative relapse-free incidence was 60% at 10years after diagnosis in SSNS and 13% of patients aged 18years old or over still had active disease. In SSNS, the only significant factor associated with steroid dependency or use of non steroid drugs was the time to initial response to steroids greater than 14days. Nineteen children (19%) experienced severe complications of nephrotic syndrome including 11 bacterial infections and two thromboembolic complications. Two children with SRNS, of whom one was initially steroid-responsive, developed end-stage renal failure.

The incidence and outcome of idiopathic nephrotic syndrome in Gironde are comparable to the rates found in other studies. The disease may have a long course and the time for response to steroids at disease onset is the main predictor of steroid dependency and of use of non steroid agents.