La pneumopathie organisée (PO) ou bronchiolite oblitérante et pneumonie en voie d’organisation est une pathologie rare des voies aériennes de petit calibre, appartenant aux maladies pulmonaires interstitielles. Une vingtaine de cas seulement a été rapportée chez l’enfant, la méconnaissance de cette pathologie rendant son diagnostic plus difficile. Elle est caractérisée par sa présentation radioclinique, sa lésion histologique caractéristique et son extrême corticosensibilité. Contrairement à l’adulte chez qui la forme cryptogénique est largement majoritaire, la PO en pédiatrie survient généralement suite à une cause déterminée (infection, greffe) ou dans un contexte spécifique (maladie dysimmunitaire). Nous rapportons le cas d’une adolescente qui a présenté une PO dans un contexte de maladie cœliaque (MC), représentant, à notre connaissannce, le premier cas décrit dans la littérature concernant cette association.

Organizing pneumonia (OP), or bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP), is rare, particularly in children. It affects the small airways and belongs to the group of interstitial lung diseases. Approximately 20 cases in children have been reported, the lack of knowledge of this disease making the diagnosis less likely. Contrary to the findings in adults, where the cryptogenic form is widely present, OP in pediatrics often occurs after a definite cause (infection, transplant, etc.) or in a specific context (dysimmune disease). We report on a teenager who presented with OP in the context of celiac disease, the first case of this association described in the literature.