To investigate macular pigment optical density (MPOD) and distribution in patients with Stargardt disease.

Prospective observational case series. The study included 13 eyes of 13 consecutive patients. A modified confocal scanning laser ophthalmoscope (SLO, Heidelberg, Germany) was used for MPOD measurement. It calculated the MPOD at 0.5° of the center of the fovea, and MPOD in the 0.5° and 2° areas.

Two different MPOD profile patterns were observed: group 1 was composed of patients with a flat profile, i.e., with very low MPOD in all locations, and group 2 presented a normal profile. In group 2, all eyes but one had good visual acuity (VA); in group 1, some displayed poor VA, but others had good VA. All patients in group 1 displayed a thinning of the macular area on OCT.

These results suggest that the flat MPOD profile, even if the visual acuity is good, could be associated with poor prognosis. The two different patterns of MPOD distribution described could reflect two different stages in the course of Stargardt disease. No strong correlations were found between MPOD profiles and visual acuity or macular thickness, but a straight trend was brought out that may indicate that the flat MPOD profile has a poor functional prognosis. Long follow-up is required to confirm this hypothesis.

Mesurer la densité du pigment maculaire (PM) chez des patients porteurs de maladie de Stargardt.

Étude observationnelle prospective portant sur 13 yeux de 13 patients consécutifs. Une acuité visuelle minimale était requise afin d’obtenir une bonne fixation au cours de l’examen. Dans tous les cas il y avait des lésions maculaires. La densité du PM a été mesurée à l’aide du scanning Laser Ophtalmoscope (Heidelberg^®) utilisant la méthode d’autofluorescence. La densité du PM était mesurée à 0.5° d’excentricité et dans l’aire des 0.5 et 2° centraux. Une mesure de l’épaisseur maculaire centrale à l’aide du Stratus OCT (Zeiss^®) a également été effectuée.

Deux types de profil de densité de PM ont été mis en évidence : un type de profil plat (groupe 1) dans lequel la densité de PM est très basse quelque soit le degré d’excentricité, et un type avec pic central (groupe 2) dans lequel la densité de PM est normale à 0.5° et décroît très rapidement pour des valeurs basses à 2°. Tous les patients du groupe 2 sauf un présentent une bonne acuité visuelle. Ceux du groupe 1 ont des acuités visuelles très variables. Enfin tous les patients du groupe 1 ont une épaisseur maculaire diminuée sur l’OCT.

Nos résultats suggèrent qu’un profil de répartition plat du PM, même si l’acuité visuelle reste bonne, pourrait être associé avec un moins bon pronostic. Les deux types de profil de densité de PM décrits pourraient correspondre à des stades évolutifs différents de la maladie. Aucune corrélation n’a pu être établie entre les types de profile de PM et l’acuité visuelle d’une part, ni avec l’épaisseur maculaire d’autre part. Il serait intéressant de confirmer cette hypothèse sur une série plus importante, et avec un suivi plus long.