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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 138, n° 5
pages 430-433 (mai 2011)
Doi : 10.1016/j.annder.2011.01.025
Received : 10 October 2010 ;  accepted : 25 January 2011
Pseudopelade de Brocq
Pseudopelade of Brocq
 

N. Kluger a, , P. Assouly b
a Departements of Dermatology, Allergology and Venereology, Institute of Clinical Medicine, University of Helsinki, Skin and Allergy Hospital, Helsinki University Central Hospital, Meilahdentie 2, P.O. Box 160, FI-00029 HUS, Finland 
b Centre Sabouraud, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 

Auteur correspondant.

Mots clés : Pseudopelade de Brocq, Alopécie cicatricielle, Lichen plan pilaire

Keywords : Pseudopelade of Brocq, Cicatricial alopecia, Lichen planopilaris


Introduction

La pseudopelade de Brocq (PPB) est une alopécie cicatricielle lymphocytaire chronique lentement progressive dont la physiopathogénie exacte n’est pas connue [1, 2]. La nature de la PPB reste controversée, la plupart des auteurs s’accordant à accepter que cette maladie est authentiquement primitive et d’autres la considérant comme dérivée du lichen plan pilaire et du lupus cutané ou comme l’état final des alopécies cicatricielles sévères [1, 2, 3]. Elle ne serait somme toute en ce cas qu’un état pseudopeladique sans étiologie retrouvée. La PPB pourrait représenter entre 10 et 40 % de l’ensemble des alopécies cicatricielles lymphocytaires selon les études [2, 4]. Elle touche principalement les femmes entre 30 et 50 ans. Quelques cas pédiatriques ont été colligés ainsi que des cas anecdotiques familiaux chez des apparentés au premier degré.

Aspects cliniques

La PPB est caractérisée par de multiples petites zones alopéciques en aires, arrondies ou ovales, en principe non inflammatoires de couleur blanche ivoire ou de couleur chair. Toutefois, à leur apparition, les plaques peuvent être rosées, voire discrètement œdémateuses. Elles sont asymptomatiques ou modérément prurigineuses et rarement squameuses. Le vertex et les zones pariétales du cuir chevelu sont les plus souvent affectés, mais non exclusivement. Les lésions se présentent habituellement sous la forme de petites plages alopéciques mesurant généralement 5 à 10mm de diamètre regroupées dans une même région. Ces caractéristiques confèrent à la PPB un aspect dit « en empreintes des pas dans la neige » ou « en empreintes de l’extrémité des doigts dans la farine » (Figure 1). Les lésions peuvent évoluer vers un aspect en confetti en se multipliant en nombre ou donner de plus grandes plages alopéciques par coalescence des plaques (Figure 2). En ce sens, différentes formes cliniques ont été décrites, constituées de plaques de tailles variables. Les lésions sont atrophiques, lisses et sans follicule visible. Les tiges pilaires situées en périphérie des plaques peuvent être arrachées facilement en phase active. Il est possible de trouver des cheveux groupés ou isolés au sein d’une plaque alopécique, souvent conséquence de la fusion de deux plaques.



Figure 1


Figure 1. 

a–d : variétés cliniques de la pseudopelade de Brocq : plaques alopéciques ovalaires de petite taille avec l’aspect « en empreintes de pas dans la neige » (a) ; larges plaques alopéciques, voire une combinaison de petites et de grandes plaques (b–d).

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Figure 2


Figure 2. 

a, b : plaques alopéciques étendues du cuir chevelu secondaires à l’évolution de la maladie.

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L’examen dermatoscopique confirme l’absence de follicule pileux au centre des plaques (Figure 3) et l’absence de halo rose hyperkératosique, caractéristique du lichen plan pilaire.



Figure 3


Figure 3. 

Dermatoscopie : absence d’orifice pilaire sur les zones atteintes, absence d’élément inflammatoire ou squameux, notamment périfolliculaire en bordure de plaque.

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Évolution

L’évolution de la maladie est variable mais classiquement insidieuse et lentement progressive sur plusieurs années avec développement des plaques, puis coalescence de ces dernières. Les patients découvrent leur alopécie de façon fortuite. Ainsi, comme le faisait remarquer Degos [3], « le malade ne trouve pas de cheveux sur son peigne et sur sa brosse ». Les zones alopéciques le restent définitivement et le processus s’arrêterait spontanément après quelques années [1, 2, 3]. Notons que parfois une alopécie cicatricielle classée initialement dans la catégorie des PPB peut révéler le diagnostic d’une autre alopécie cicatricielle au décours d’un nouvel épisode : il s’agit alors le plus généralement d’un lichen plan pilaire, plus rarement d’un lupus érythémateux chronique.

Diagnostics différentiels

Le diagnostic différentiel comprend à son début la pelade, mais il s’agit là d’une alopécie non cicatricielle et l’absence d’orifice pilaire visible, en particulier, en dermatoscopie corrige l’impression de départ. Certaines alopécies cicatricielles peuvent prêter à confusion : le lupus érythémateux discoïde est inflammatoire et squameux, une reprise évolutive peut apparaître par son centre ; l’alopécie cicatricielle centrifuge du vertex est spécifique par sa topographie et son évolution. C’est surtout le lichen plan pilaire qui doit en être différencié [5, 6] : ici, les plaques sont initialement de petites tailles, centrifuges et coalescentes, bordées de follicules pileux affectés par un processus inflammatoire ; les orifices pilaires présentent, en effet, un halo rose violine souvent hyperkératosique. Outre l’examen clinique à l’œil nu, la dermatoscopie aide beaucoup au diagnostic, puis l’examen anatomopathologique et l’immunofluorescence cutanée directe réalisées en bordure de plaque [2]. L’alopécie parvimaculata est caractérisée par l’apparition de petites plaques qui, pour certaines d’entre elles, laissent une alopécie de type cicatriciel ; les plaques sont généralement isolées et en faible nombre. Cette cause d’alopécie a été décrite tout particulièrement chez l’enfant sous forme « épidémique » [7] ; son individualisation reste toutefois discutée par certains auteurs.

Histologie

Une biopsie au punch de 4mm dans l’axe des follicules pileux et une immunofluorescence directe (IFD) réalisées sur la bordure active d’une plaque alopécique récente constituent une étape fondamentale du diagnostic. Il n’existe, néanmoins, pas d’argument pathognomonique de la PPB [8]. Pour certains, la PPB reste un diagnostic d’exclusion. Il n’existe pas de dermite d’interface comme dans le lichen plan pilaire ou le lupus. Les lésions récentes montrent un infiltrat lymphocytaire modéré, péripilaire (infundibulum, ou le tiers moyen, voire sur toute la hauteur du follicule pileux) et périvasculaire sans altération de l’interface. Les glandes sébacées sont réduites ou absentes et une atrophie de l’épithélium folliculaire est observée. Les lésions plus évoluées montrent une atrophie de l’infundibulum et une fibroplasie lamellaire concentrique « en oignon ». Au stade tardif, on observe une fibrose dermique et des colonnes fibreuses (stellae). Enfin, le follicule pilosébacé est totalement détruit (c’est l’état dit « pseudopeladique »). L’IFD est négative ou montre des dépôts granuleux d’immunoglobulines M le long de l’infundibulum folliculaire. La persistance de fibres élastiques dans la partie inférieure du follicule est également un bon marqueur de la PPB comparé au lupus ou au lichen. D’un point de vue anatomopathologique, plusieurs biopsies peuvent parfois être nécessaires pour pouvoir affirmer le diagnostic [1, 2, 8].

Traitement

Le patient doit être informé de l’évolution chronique de la PPB, de la destruction des follicules pileux et des difficultés thérapeutiques. De plus, le suivi peut en être difficile car la PPB reste asymptomatique sans expression inflammatoire et avec une lente progression. Un suivi photographique semble nécessaire. Une macrophotographie avec tatouage (Trichoscan®, Folliscope®), ciblée sur une zone caractéristique peut aider à la prise en charge.

Pour la plupart des auteurs, étant donné les difficultés nosologiques liées à la PPB, l’approche thérapeutique reste actuellement proche de celle du lichen plan pilaire [2, 9, 10]. Le choix du traitement va dépendre de l’activité de la maladie, de la surface atteinte du cuir chevelu et du rapport bénéfices–risques chez le patient. Les traitements de première approche les plus souvent employés sont les dermocorticoïdes de niveau 1 (propionate de clobétasol), les corticoïdes retard injectés in situ en bordure de plaque atteinte (acétonide de triamcinolone dilué) à raison d’une séance toutes les quatre à huit semaines. Le shampooing au clobétasol (Clobex®) n’a pas d’AMM pour cette indication mais serait discutable quoiqu’il en soit car sa pénétration au travers des couches de la peau reste limitée. Le tacrolimus 0,1 % ne semble pas efficace et le désagrément d’une pommade grasse le rend inenvisageable. Le minoxidil 5 % peut apporter une amélioration cosmétique par épaississement du reste de la chevelure [2].

Les antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine 200mg×2/jour) sont proposés par certaines équipes [11] mais l’expérience du centre Sabouraud est négative, appuyée par des études avec quantification. Si l’on rapproche la PPB du lichen plan pilaire, la corticothérapie générale (1mg/kg suivi d’une décroissance sur plusieurs mois après contrôle de la pathologie) peut bloquer le processus inflammatoire, mais elle est le plus souvent suivie d’une reprise du processus dans les mois qui suivent l’arrêt. L’évolution de la PPB est plus capricieuse que le LPP et il est difficile dans ce cas d’avoir une opinion sur la dose nécessaire, la durée et le risque de récidive. La ciclosporine et le mycophénolate mofétil (Cellcept®) constituent des alternatives de seconde ligne : ils pourraient permettre un blocage du processus évolutif aux dépens d’effets secondaires moindres. Un bilan préalable, une contraception chez la femme sont nécessaires. Les mêmes réserves sont à envisager concernant l’évolution sur le long terme. Les rétinoïdes sont sans effet. La greffe de cheveux autologues et la chirurgie ne peut être proposées qu’après deux ans de maladie stable. Une zone test de quelques greffons doit être réalisée avant de greffer de plus larges zones [2]. Notons que récemment les thiazolidinediones, agonistes sélectifs des récepteurs activateurs de la prolifération des peroxisomes gamma (PPAR-γ), utilisés dans le diabète de type 2 pourraient présenter une efficacité dans le LPP qui reste à démontrer [12].

Conclusion

La PPB est une alopécie cicatricielle lymphocytaire chronique qui reste mal comprise sur le plan physiopathologique et dont la prise en charge est difficile. Dans tous les cas, une évaluation précise des zones atteintes est nécessaire pour la surveillance évolutive spontanée ou sous l’effet d’un traitement.

Conflits d’intérêt

Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêt à déclarer.

Références

Alzolibani A.A., Kang H., Otberg N., Shapiro J. Pseudopelade of Brocq Dermatol Ther 2008 ;  21 : 257-263 [cross-ref]
Ross E.K., Tan E., Shapiro J. Update on primary cicatricial alopecias J Am Acad Dermatol 2005 ;  53 : 1-37 [cross-ref]
Degos R. Alopécies cicatricielles  Dermatologie Paris: Éditions Flammarion Médecine-Sciences (1981). p. 1076–89.
Tan E., Martinka M., Ball N., Shapiro J. Primary cicatricial alopecias: clinicopathology of 112 cases J Am Acad Dermatol 2004 ;  50 : 25-32 [cross-ref]
Assouly P., Reygagne P. Lichen planopilaris: update on diagnosis and treatment Semin Cutan Med Surg 2009 ;  28 : 3-10 [cross-ref]
Assouly P. Lichen plan pilaire Nouv Dermatol 2009 ;  28 : 494-499
Dawber RPR, Fenton DA. Cicatricial alopecia. In: Dawber RPR, editor. Diseases of the hair and scalp. 3e edition. Oxford, Blackwell Science Ltd: 1997. p. 370–96.
Cavelier-Balloy B., Assouly P. Apport et limites de la biopsie cutanée dans le diagnostic des alopécies Ann Dermatol Venereol 2009 ;  136 : 182-198 [inter-ref]
Cho B.K., Sah D., Chwalek J., Roseborough I., Ochoa B., Chiang C., and al. Efficacy and safety of mycophenolate mofetil for lichen planopilaris J Am Acad Dermatol 2010 ;  62 : 393-397 [cross-ref]
Sperling L.C., Nguyen J.V. Commentary: treatment of lichen planopilaris: some progress, but a long way to go J Am Acad Dermatol 2010 ;  62 : 398-401 [cross-ref]
Chiang C., Sah D., Cho B.K., Ochoa B.E., Price V.H. Hydroxychloroquine and lichen planopilaris: efficacy and introduction of Lichen Planopilaris Activity Index scoring system J Am Acad Dermatol 2010 ;  62 : 387-392 [cross-ref]
Mirmirani P., Karnik P. Lichen planopilaris treated with a peroxisome proliferator-activated receptor gamma agonist Arch Dermatol 2009 ;  145 : 1363-1366 [cross-ref]



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