Nous rapportons l’observation d’un jeune homme âgé de 18ans présentant une myélopathie cervicale en flexion avec des signes cliniques évoquant une maladie d’Hirayama et des signes neurologiques d’atteinte des voies longues médullaires. Les premiers symptômes étaient apparus insidieusement à l’âge de 15ans sous la forme d’une faiblesse musculaire de la main avec amyotrophie. Ensuite étaient apparus des troubles sensitifs du membre inférieur. L’examen neurologique mettait en évidence une amyotrophie et une faiblesse musculaire de la main et de l’avant-bras à droite, des signes pyramidaux du membre inférieur droit et des troubles de la sensibilité superficielle de la moitié inférieure de l’hémicorps gauche. L’IRM et le myéloscanner du rachis cervical montrait un refoulement antérieur avec compression médullaire en flexion qui prédominait du côté droit. Il existait une importante atrophie de la moelle épinière cervicale du côté droit. Les mécanismes de la myélopathie chez notre patient semblaient identiques à ceux du canal cervical étroit en flexion qui a été rapporté comme étant le mécanisme de l’atrophie musculaire distale juvénile du membre supérieur (maladie d’Hirayama). Habituellement, les patients atteints d’une maladie d’Hirayama ont des troubles mineurs de la sensibilité, sans signes pyramidaux. L’autopsie d’un cas de maladie d’Hirayama avait révélé une nécrose localisée de la corne antérieure de la moelle cervicale sans anomalie évidente de la substance blanche. L’évolution progressive de la maladie chez notre patient suggère que les patients souffrant d’une myélopathie cervicale en flexion avec compression médullaire cervicale sévère en flexion peuvent avoir une atteinte extensive de la moelle épinière cervicale qui dépasse la simple corne antérieure.