Rosai-Dorfman disease (RDD), also known as sinus histocytosis with massive lymphadenopathy, is a rare idiopathic histioproliferative disease affecting the lymph nodes. Although extranodal involvement has been reported in diverse sites, central nervous system manifestations, particularly in the absence of nodal disease with clinical and radiological findings suggestive of meningioma, are extremely rare. Histopathology and immunohistochemistry are essential for a positive diagnosis. We report a case of RDD in a patient presenting multiple meningeal nodules with a review of the literature and discussion of differential diagnosis.

La maladie de Rosai-Dorfman (MRD), aussi connue sous le nom d’histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive (HSLM), est une prolifération histiocytaire idiopathique rare affectant les ganglions lymphatiques. Bien que la localisation extraganglionnaire ait été rapportée dans divers sites, l’atteinte intracrânienne isolée avec des présentations cliniques et radiologiques suggestives de méningiome reste extrêmement rare. Les examens histopathologique et immunohistochimique restent essentiels pour le diagnostic définitif. Nous rapportons un cas de MRD chez un patient présentant des nodules méningés multiples avec revue de la littérature et discussion des différents diagnostics différentiels.