Compression médullaire cervicale par exostose héréditaire multiple : cas clinique et revue de la littérature - 23/05/11
Cervical cord compression by hereditary multiple exostosis: Case report and review of literature
, S. Aldea, S. Gaillard
Auteur correspondant. Résidence ATLAS PANORAMIC, App: 9, N°44, Boulevard Moulay-Abdellah (Lotissement Attawfiq), Marrakech, Maroc.Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Abstract |
Background |
Hereditary multiple exostosis (HME) is an hereditary disease, characterized by the presence of multiple osteochondromas; 7% of patients with HME have a spinal disease. Through this observation, the authors discuss the diagnostic and therapeutic aspects of this rare lesion.
Case report |
A 45-year-old woman, operated 10years ago for an exostosis of the right fibula and left femur. She has since few years paresthesia of all four limbs with distal predominance, walking fatigability kind of spinal claudication. The MRI shows a voluminous osteoma at the second cervical vertebra compressing the spinal cord. The patient was operated with macroscopically complete resection of the exostosis and C2 laminectomy.
Conclusion |
The cervical exostosis associated with HME is a rare disease. The clinical symptomatology is dominated by spinal cord compression and surgical treatment allows excellent clinical results.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Objectif |
L’exostose héréditaire multiple (HME) est une maladie héréditaire, caractérisée par la présence de multiples ostéochondromes ; 7 % des patients avec exostose multiple héréditaire présentent une atteinte rachidienne. À travers cette observation, les auteurs discutent les aspects diagnostic et thérapeutiques de cette lésion rare.
Observation |
Il s’agit d’une femme de 45 ans, opérée il y dix ans pour une exostose du péroné droit et fémur gauche. Elle présente, depuis quelques années, des paresthésies des quatre membres à prédominance distale, une fatigabilité à la marche à type de claudication médullaire. L’IRM objective, au niveau de la deuxième vertèbre, un volumineux ostéome cervical comprimant la moelle. La patiente est opérée avec exérèse macroscopiquement complète de l’exostose et laminectomie de C2.
Conclusion |
L’exostose cervicale associée à une HME est une pathologie rare. Le tableau clinique est dominé par la compression médullaire et le traitement chirurgical permet l’obtention d’excellents résultats cliniques.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Hereditary multiple exostosis, Spinal cord comression, Osteochondroma, Bessel Hagen disease
Mots clés : Exostose héréditaire multiple, Compression médullaire, Ostéochondrome, Maladie de Bessel-Hagen
Plan
Vol 57 - N° 2
P. 85-87 - avril 2011 Retour au numéro
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