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Archives de pédiatrie
Volume 12, n° 3
pages 258-263 (mars 2005)
Doi : 10.1016/j.arcped.2004.09.017
Received : 25 May 2004 ;  accepted : 7 September 2004
Hyperinsulinisme persistant du nouveau-né et du nourrisson : traitement chirurgical des lésions pancréatiques focales dans 60 cas
Congenital hyperinsulinism of infancy: Surgical treatment in 60 cases of focal form
 

C. Crétolle a, P. de Lonlay b, F. Sauvat a, F. Brunelle c, J. Rahier d, J.M. Saudubray b, C. Nihoul-Fékété a,
a Service de chirurgie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants-Malades, assistance publique-hôpitaux de Paris, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France 
b Service de pédiatrie, hôpital Necker-Enfants-Malades, assistance publique-hôpitaux de Paris, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France 
c Service de radiologie, hôpital Necker-Enfants-Malades, assistance publique-hôpitaux de Paris, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France 
d Service d'anatomopathologie, cliniques universitaires Saint-Luc, 10, avenue Hippocrate, 1200 Bruxelles, Belgique 

*Auteur correspondant.
Résumé

L'hyperinsulinisme congénital de l'enfant est une affection sévère qui peut entraîner de graves séquelles neurologiques. Deux formes distinctes de la maladie existent : une forme diffuse et une forme focale ; cette dernière est la conséquence d'une anomalie génétique spécifique non retrouvée dans les formes diffuses. Chez les enfants résistants au traitement médical, la majorité des équipes réalise une pancréatectomie quasi totale, quelle que soit la forme de l'hyperinsulinisme, exposant ces patients à un risque de diabète ultérieur. Le but de cette étude était d'évaluer rétrospectivement les résultats de pancréatectomies partielles réalisées dans 60 cas d'hyperinsulinisme focal sur une période de 18 ans. Pour 58 patients, la pancréatectomie partielle élective a permis d'obtenir la guérison complète de l'hyperinsulinisme sans diabète insulinodépendant. Dans un cas le patient est resté hypoglycémique ; un diabète insulinodépendant est survenu à distance d'une intervention inappropriée (pancréatectomie quasi totale par méconnaissance de la forme focale en 1985).

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Abstract

Congenital hyperinsulinism of infancy is a severe disease that leads to important brain damage. Two different forms of the disease have been identified by pathologists: a diffuse and a focal form. A specific genetic anomaly identified in focal forms has never been described in diffuse ones. However, for most of authors, failure of medical treatment results in near-total pancreatectomy in all cases, which ends in diabetus. The aim of this retrospective study was to assess the results of elective partial pancreatectomy performed in 60 cases of focal form of hyperinsulinism over the last 18 years. Fifty-eight patients were cured with euglycemia at both fasting and hyperglycaemic tests without insulin-dependent diabetes mellitus. One patient is still in hypoglycaemia from unrecognized lesion; insulin-dependent diabetes mellitus occurred in one case nine years after surgery (a near-total pancreatectomy has been performed because of unknown focal form, in 1985).

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Mots clés : Hypoglycémie, Hyperinsulinisme congénital, Pancréatectomie

Keywords : Hypoglycemia, Hyperinsulinism, congenital, Hyperinsulinism, genetics, Pancreatectomy, Infant, newborn




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