Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une maladie de l’endothélium vasculaire, définie par une triade associant une anémie hémolytique avec présence de schizocytes, une thrombopénie et une insuffisance rénale aiguë. La majorité des cas est associée à une infection à Escherichia coli producteur de vérotoxines ou shigatoxines. La contamination peut se faire par voie alimentaire, contact interhumain ou contact avec des ruminants contaminés. Après avoir pénétré dans les cellules endothéliales, ces shigatoxines induisent un effet cytotoxique responsable d’une apoptose et d’une réponse pro-inflammatoire. Depuis 1996, l’Institut de veille sanitaire collige les cas diagnostiqués chez des patients de moins de 15ans pris en charge dans les services de néphrologie pédiatrique d’un réseau de surveillance volontaire en France métropolitaine et déclenche des investigations exploratoires devant des cas groupés. L’incidence annuelle, en France, varie entre 0,6 et un pour 100 000 enfants de moins de 15ans avec un pic à l’âge d’un an. Cinquante et un pour cent des SHU surviennent entre juin et septembre. La prise en charge est symptomatique avec recours à une épuration extrarénale dans 46 % des cas en 2009 ; la dialyse péritonéale doit être privilégiée. Les complications neurologiques représentent l’atteinte extrarénale la plus fréquente et la première cause de décès ; la réalisation précoce de plasmaphérèse pourrait améliorer le pronostic. La mortalité varie de 1 à 5 %. Un tiers des patients présente des séquelles rénales : protéinurie, hypertension artérielle et baisse de la filtration glomérulaire. Le risque de séquelles est d’autant plus important que la durée de l’anurie a été longue. Tout patient ayant présenté un SHU doit être soumis à une surveillance à vie.

Haemolytic uremic syndrome (HUS) is characterized by thrombotic microangiopathy with acute renal failure, haemolytic anaemia with schizocytes and thrombocytopenia. Typical forms (D⁺ HUS) are caused by gastrointestinal infection with Escherichia coli species producing verotoxines (or Shiga toxins, STEC). It is estimated that 5–8 % of infected individuals will develop HUS following STEC infection. E. coli O157:H7 is the most commonly involved serotype and can lead to D⁺ HUS in 15 % of young infected children. Vehicles of STEC transmission are contaminated food (ground beef, unpasteurised dairy products, unwashed and uncooked fruit and vegetables), person-to-person transmission and contact with farm animals with STEC. After an average incubation period of 3 to 8 days, patients develop painful bloody diarrhoea followed by systemic toxinemia. This may lead to thrombotic microangiopathy with endothelial damage and activation of local thrombosis. Since 1996, the Institut de Veille Sanitaire (InVS) centralises all notified French cases of D⁺ HUS in children less than 15 years of age and investigates cases regrouped by time and place for the presence of STEC risk factors. The average annual incidence ranges between 0.6 and one for 100 000 children younger than 15 years and with a peak at 1 year of age. Fifty-one percent of HUS occur between June and September. Patients with a suspicion of STEC infection or bloody diarrhoea should not receive antibiotics, antimotility agents, narcotics and non-steroidal anti-inflammatory drugs. Maintenance optimal hydration provides nephroprotection. The management of HUS remains supportive. Dialysis was required for 46 % of HUS cases in 2009. For similar indication, peritoneal dialysis has to be a first choice treatment. Neurological injury is the most frequent non-renal complication and the first cause of death. Early initiation of plasmapheresis might improve the prognosis. Overall mortality rate ranges between 1 and 5 %. One third of patients suffer from long-term renal morbidity such as proteinuria, arterial hypertension and decrease of glomerular filtration rate. The longer the duration of anuria, the greater the risk of sequellae. Any patient with a history of HUS needs a long-term renal follow-up.