Le mégaoesophage idiopathique ou achalasie oesophagienne est une affection rare chez l'enfant. Le but de ce travail est d'étudier le profil clinique et l'évolution à long terme de 20 enfants pris en charge pour un mégaoesophage à l'hôpital Armand-Trousseau depuis 1980.

Patients. - Sur les 20 enfants (sept filles dont deux soeurs), âgés au moment du diagnostic de huit mois à 18 ans (médiane = 6,4 ans), sept avaient une maladie associée (séquelle d'ictère nucléaire, encéphalopathie, trisomie 21, syndrome 3 A ou 4 A, dysautonomie familiale). Le diagnostic, évoqué devant des symptômes apparus 1 à 62 mois auparavant (médiane = 8 mois) associant des régurgitations, des infections respiratoires et un amaigrissement, a été confirmé par la radiographie pulmonaire et l'opacification oesophagienne qui étaient anormales chez respectivement 11 et 18 enfants, mais surtout par la manométrie oesophagienne qui montrait de façon constante une dyskinésie du corps de l'oesophage associée à un défaut de relaxation du sphincter inférieur (SIO) lors des déglutitions, et dans la majorité des cas, à une hypertonie du SIO.

Évolution. - En première intention, neuf enfants ont été traités par nifédipine (un perdu de vue) et un enfant a été traité par dilatations au ballonnet avec une efficacité nulle ou transitoire. Une intervention chirurgicale (myotomie extramuqueuse de Heller associée à un montage antireflux) a donc été effectuée chez 19 enfants. Pendant la durée du suivi (extrêmes : six mois-21 ans) un enfant est décédé d'une hypoglycémie (syndrome 3 A), et des symptômes sont réapparus chez cinq enfants, dont un ayant nécessité une réintervention. L'analyse actuarielle a révélé un pourcentage d'enfants asymptomatiques de 72 % à un an et de 46 % à cinq et dix ans après l'intervention. La manométrie postopératoire effectuée chez neuf enfants a montré la normalisation du tonus du SIO mais la persistance d'un défaut de relaxation du SIO et d'une dyskinésie du corps de l'oesophage, justifiant une surveillance prolongée de ces enfants.

Achalasia of the cardia is rare in children. We report our experience in the management of 20 children with achalasia.

Patients. - Twenty children (seven girls including two sisters) with achalasia were studied, seven of them had a morbid association. Age at diagnosis ranged from eight months to 18 years (med: 6.4 yrs). Duration of symptoms prior to diagnosis ranged from one to 62 months (med: 8 months). Regurgitations, weight loss and recurrent pneumonias were the most common presenting symptoms. Diagnosis was established using esophageal manometry, which showed aperistalsis throughout the esophageal body with impaired relaxation of lower esophageal sphincter in all children, and chest x-ray and barium esophagram, which were abnormal in 11 and 18 children respectively.

Outcome. - Nifedipine used in nine children was ineffective. Two balloon dilatations were performed in one child with a poor result. Surgery with Heller's myotomy combined with an antireflux procedure was performed in 19 children. One child died six months later due to an hypoglycemic coma. During the follow-up (6 months-21 years) symptoms reappeared in five children. Seventy-two percent of the children had no symptoms one year after the surgery and 45%, five years after. Esophageal manometry performed after surgery in seven children showed a normal lower esophageal sphincter pressure but with impaired relaxation, and an aperistalsis throughout the esophageal body. These results justify prolonged follow-up of children with achalasia of the esophagus.