La localisation hypothalamohypophysaire de l'histiocytose langerhansienne est responsable, le plus souvent, d'un diabète insipide et parfois d'un déficit en hormone de croissance. Elle se caractérise à l'imagerie par résonance magnétique par une perte de l'hypersignal de la post-hypophyse et par un épaississement de la tige pituitaire. Le syndrome d'interruption de la tige pituitaire est défini à l'imagerie par résonance magnétique par l'association d'une tige pituitaire non visible, d'une hypoplasie antéhypophysaire et d'une post-hypophyse ectopique. Ce syndrome est diagnostiqué en présence d'un hypopituitarisme isolé, le plus souvent un déficit en hormone de croissance, ou multiple, mais avec une fonction post-hypophysaire normale.

Observation. - Nous rapportons l'observation d'un enfant âgé de six ans et cinq mois, porteur d'une histiocytose langerhansienne multiviscérale depuis l'âge de trois ans avec un diabète insipide central, admis pour exploration d'un retard de croissance. L'exploration hormonale objective un déficit en GH complet et un déficit corticotrope partiel. L'imagerie par résonance magnétique découvre un syndrome d'interruption de la tige pituitaire, associé à une malformation de la ligne médiane de type Chiari I.

Conclusion. - Bien que certains éléments de l'histoire clinique de ce patient puissent plaider en faveur d'une origine malformative du syndrome d'interruption de la tige pituitaire, l'évolution fibrotique des tissus atteints par l'histiocytose pourrait également expliquer les lésions observées chez ce patient.

Clinical manifestations of hypothalamic-pituitary Langerhans'cell histiocytosis are commonly, diabetes insipidus and sometimes growth hormone deficiency. Their morphologic characteristics on magnetic resonance imaging are absence of posterior pituitary hyperintensity and thickening of the pituitary stalk. Pituitary stalk transection is characterized on magnetic resonance imaging by the absence of pituitary stalk visibility, hypoplasia of the anterior hypophysis and ectopic posterior pituitary hyperintense signal. This syndrome has been shown to be associated with either isolated growth hormone deficiency or multiple anterior pituitary hormone deficiency, but normal posterior pituitary function.

Case report. - We report our experience with a six-year-old boy who had been treated for three years for a multisystem Langerhans'cell histiocytosis with diabetes insipidus and who was admitted because of short stature. Endocrinological examinations demonstrated a profound growth hormone deficiency and a partial central hypocorticism. Magnetic resonance imaging showed pituitary stalk transection and a midline anomaly of the brain (Arnold Chiari type I malformation).

Conclusion. - Although, some events of his perinatal history lead to the hypothesis of a malformative origin, the progression of Langerhans'cell histiocytosis affected tissues to fibrosis, suggest that this disease is the cause of the patient's hypothalamohypophyseal lesions.