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Bronchiectasis in Infants and Preschool Children Diagnosed with Cystic Fibrosis after Newborn Screening - 07/08/11

Doi : 10.1016/j.jpeds.2009.05.005 
Stephen M. Stick, MA, MB BChir, PhD a, b, c, , Siobhain Brennan, BSc (hons), PhD b, Conor Murray, MBBS, Dip Ch, FRANZCR a, Tonia Douglas, MBChB (hons), FRACP a, b, Britta S. von Ungern-Sternberg, MD, DEAA a, Luke W. Garratt, BSc (hons) b, Catherine L. Gangell, BSc (hons), PhD b, Nicholas De Klerk, BSc, MSc, F Ed TC, PhD b, Barry Linnane, MD, PhD d, Sarath Ranganathan, MB ChB, MRCP, PhD, FRCPCH, FRACP d, Phillip Robinson, BMed Sc, MBBS, FRACP, MD, PhD d, Colin Robertson, MBBS, FRACP, MSc (Epi), MD d, Peter D. Sly, MBBS, FRACP, MD, DSci b

Australian Respiratory Early Surveillance Team for Cystic Fibrosis (AREST CF)

  Additional members of AREST CF are available at www.jpeds.com (Appendix 1).

a Princess Margaret Hospital for Children, University of Western Australia, Melbourne, Australia 
b TVW Institute for Child Health Research, University of Western Australia, Melbourne, Australia 
c School of Paediatrics and Child Health, University of Western Australia, Melbourne, Australia 
d Perth and Royal Children’s Hospital, Melbourne, Australia 

Reprint requests: Stephen Stick, Department of Respiratory Medicine, Princess Margaret Hospital for Children, Box D184, Perth 6010, Western Australia.

Abstract

Objectives

To determine the prevalence of bronchiectasis in young children with cystic fibrosis (CF) diagnosed after newborn screening (NBS) and the relationship of bronchiectasis to pulmonary inflammation and infection.

Study design

Children were diagnosed with CF after NBS. Computed tomography and bronchoalveolar lavage were performed with anesthesia (n = 96). Scans were analyzed for the presence and extent of abnormalities.

Results

The prevalence of bronchiectasis was 22% and increased with age (P = .001). Factors associated with bronchiectasis included absolute neutrophil count (P = .03), neutrophil elastase concentration (P = .001), and Pseudomonas aeruginosa infection (P = .03).

Conclusions

Pulmonary abnormalities are common in infants and young children with CF and relate to neutrophilic inflammation and infection with P. aeruginosa. Current models of care for infants with CF fail to prevent respiratory sequelae. Bronchiectasis is a clinically relevant endpoint that could be used for intervention trials that commence soon after CF is diagnosed after NBS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : AREST CF, BAL, BWT, CF, CT, ESP, NBS


Plan


 This study is supported by Cystic Fibrosis Foundation (USA) (Project grant support), National Health and Medical Research Council (Australia) (Project grant support and Fellowships [S.M.S., P.D.S.]), and) Cystic Fibrosis (Australia) (Project grant support). The authors declare no conflicts of interest.


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Vol 155 - N° 5

P. 623 - novembre 2009 Retour au numéro
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  • A New Cystic Fibrosis Newborn Screening Algorithm: IRT/IRT1↑/DNA
  • Marci K. Sontag, Dan Wright, James Beebe, Frank J. Accurso, Scott D. Sagel
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  • Gastric Acid Inhibition for Fat Malabsorption or Gastroesophageal Reflux Disease in Cystic Fibrosis: Longitudinal Effect on Bacterial Colonization and Pulmonary Function
  • Hubert P.J. van der Doef, Hubertus G.M. Arets, Steven P. Froeling, Paul Westers, Roderick H.J. Houwen

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