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Traitement par métyrapone du syndrome de Cushing révélant un syndrome de McCune-Albright - 01/01/05

Doi : 10.1016/j.arcped.2005.03.044 
S. Halioui-Louhaichi , O. Azzabi, L. Nefzi, M. Ben Hariz, N. Ben Mrad, B. Ben Ammar, A. Maherzi
Service de pédiatrie, hôpital Mongi-Slim, Sidi-Daoued 2046, La-Marsa, Tunisie 

*Auteur correspondant.

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Résumé

La révélation d'un syndrome de McCune-Albright par un syndrome de Cushing est exceptionnelle. Le traitement consiste le plus souvent en une surrénalectomie bilatérale.

Observation. - Nous rapportons une observation de syndrome de McCune-Albright révélé par un syndrome de Cushing, et ayant bien évolué sous traitement médical par la métyrapone, ceci après un recul évolutif de quatre ans.

Conclusion. - Un traitement par métyrapone peut être une alternative thérapeutique dans le syndrome de McCune-Albright avec syndrome de Cushing, chez certains patients, avant le recours à la surrénalectomie bilatérale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Cushing's syndrome reveals McCune-Albright syndrome in a minority of patients. Bilateral adrenalectomy is performed on the majority of cases.

Case report. - We present a case of McCune-Albright syndrome revealed by a Cushing's syndrome treated by metyrapone. Results were good, after a 4-year follow up.

Conclusion. - Treatment with metyrapone could be recommended, for some patients, in McCune-Albright syndrome with Cushing's syndrome before chirurgical treatment.

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Mots clés : Syndrome de McCune-Albright, Syndrome de Cushing, Métyrapone

Keywords : Adrenal hyperplasial, congenital, Cushing syndrome, Fibrous dysplasia of bone, Metyrapone, Child


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Vol 12 - N° 7

P. 1120-1123 - juillet 2005 Retour au numéro
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