L'oedème angioneurotique héréditaire est une maladie autosomique dominante exceptionnelle (1/150 000) qu'il importe de reconnaître car elle peut mettre en jeu le pronostic vital en quelques minutes par asphyxie. Nous en rapportons une observation clinique chez une petite fille de trois ans où des manifestations respiratoires récurrentes à type de dyspnée paroxystique obstructive avec sibilants avaient fait porter le diagnostic d'asthme allergique. La reconnaissance du syndrome a permis la mise en place d'un traitement adapté qui a normalisé les conditions de vie de l'enfant dans sa famille et à l'école. La physiopathologie du syndrome et les éléments actuels de la prise en charge thérapeutique sont précisés.

Hereditary angioneurotic edema is a dominant autosomal disease (incidence 1/150,000), whose diagnosis is crucial as this condition can lead to fatal asphyxia within minutes. We report the case of a three-year-old girl, misdiagnosed as allergic asthma. Recognition of the syndrome led to adapted care restoring normal family and school life. Pathogenic cascades involved and therapeutic principles of this disease are reviewed.