La tumeur d'Ewing (TE) est une tumeur osseuse maligne de l'enfant et de l'adulte jeune. Elle siège préférentiellement au niveau des os plats et s'accompagne le plus souvent d'une importante extension dans les tissus mous. La découverte des anomalies cytogénétiques dont la plus fréquente est la translocation fusionnant le gène EWS du chromosome 22 avec le gène FLI1 du chromosome 11 a situé la tumeur d'Ewing dans le cadre plus large des tumeurs neuroectodermiques. Cette translocation est spécifique pour ces tumeurs et elle est actuellement la base de leur définition. Elle a, de plus, fourni un nouvel outil diagnostique et aussi probablement pronostique s'ajoutant à l'imagerie et à l'examen histologique. D'importants progrès ont été réalisés à partir des années 1970 dans la prise en charge thérapeutique. L'introduction de la polychimiothérapie associée au traitement local (chirurgie et radiothérapie) a nettement augmenté la survie. Le traitement systémique systématique a été justifié par la très fréquente dissémination infraclinique des TE apparemment localisées. Les intensifications thérapeutiques ont permis pour la première fois d'obtenir des guérisons en cas de TE métastasée, mais au prix d'importants effets secondaires. Le traitement est actuellement adapté grâce à une meilleure définition des facteurs pronostiques, en tenant compte des connaissances des effets secondaires des thérapeutiques administrées. L'amélioration de la prise en charge globale des patients et des complications spécifiques de la TE, très souvent intriquées avec les complications iatrogènes, représente une avancée importante pour la qualité de vie et la limitation des complications à long terme. À la lumière des études actuelles, les adultes guéris ont un état de santé et une qualité de vie considérés comme bons par la très grande majorité d'entre eux. La tumeur d'Ewing est un exemple fascinant de progrès non seulement dans le domaine du diagnostic et du traitement mais aussi dans la compréhension des mécanismes de carcinogénèse, témoin de l'évolution de la pensée médicale de la fin du XX^e et du début du XXI^e siècle.

Ewing's tumor (ET) is a malignant bone tumor occurring in children and young adults. ET affects mainly bones of the central axis, and almost always involves soft tissue infiltration. The discovery of a unique genetic alteration, which is a reciprocal translocation most frequently resulting in the fusion of the EWS gene situated on chromosome 22 with the FLI-1 gene on chromosome 11, currently places ET among neuroectodermal tumors. Moreover, this translocation is a tumor-specific genetic marker at the basis of defining ET today and is used as a diagnostic and potentially prognostic tool complementary to imaging and histopathological work-up. Since the 1970 s, important progress has been made in the clinical management of ET patients. Multiagent chemotherapy in association with local treatment (surgery and/or radiation) has clearly improved outcome. The introduction of systemic treatment was justified by the frequent sub-clinical diffusion of apparently localized ET. Intensified therapeutic strategies have for the first time cured some metastatic ET patients, but at the cost of major side effects. Treatment is currently adapted as a result of a better definition of prognostic factors as well as a better assessment of its adverse effects. Improvement in global patient care and increased management of specific acute complications associated with ET (often interwoven with iatrogeneous effects) represent an important step towards improving the quality of life for ET patients as well as preventing long term complications. In the light of present studies, the majority of surviving adults today describe their health and quality of life as good. ET is a fascinating example of the progress made not only in the diagnostic and therapeutic approach to cancer but also in the comprehension of the mechanisms behind carcinogenesis, and consequently reflects the revolution of medicine over the last century.