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Duplication oesophagienne chez l'enfant.À propos de sept cas - 01/01/01

M.  Mekki 1 ,  M.  Belghith 1 ,  I.  Krichene 1 ,  S.  Chelly 1 ,  M.  Golli 2 ,  A.  Zakhama 3 ,  A.  Gannouni 2 ,  A.  Nouri 1 Correspondance et tirés à part

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Résumé

Les duplications oesophagiennes représentent 10 à 20 % des malformations de l'oesophage et 15 à 20 % des duplications digestives.

Patients et méthodes. - Nous rapportons une série de sept cas de duplications oesophagiennes colligés entre 1985 et 1999.

Résultats. - Le sex-ratio était de 2,5. Le diagnostic a été fait avant l'âge de six mois dans cinq cas. La symptomatologie clinique a comporté des signes respiratoires dans 86 % et des signes digestifs dans 71 % des cas. Le diagnostic a été évoqué sur l'association d'une masse médiastinale postérieure à des malformations vertébrales dans cinq cas sur sept. La duplication a été kystique dans cinq cas et tubulaire dans deux cas. Elle s'est compliquée dans un cas d'une perforation dans la plèvre. L'intervention a consisté en une exérèse totale de la duplication dans quatre cas et subtotale dans deux cas. Pour le septième patient (perforation de la duplication dans la plèvre), l'acte chirurgical a comporté un drainage thoracique associé à une gastrostomie d'alimentation. L'examen histologique des six pièces opératoires a confirmé le diagnostic de duplication oesophagienne en mettant en évidence une musculeuse lisse disposée en deux couches. L'évolution a été marquée par le décès d'un patient. Les six autres ont eu une évolution favorable avec un recul moyen de quatre ans.

Discussion. - Les manifestations cliniques des duplications oesophagiennes sont variables, essentiellement d'ordre respiratoire et digestif. Leur diagnostic est souvent posé avant l'âge de deux ans devant l'association d'une masse médiastinale postérieure à des malformations vertébrales. En dehors des formes tubulaires qui sont rares, le diagnostic ne peut être confirmé que par l'étude histologique de la pièce opératoire.

Conclusion. - Les duplications oesophagiennes sont rares et posent souvent un problème de diagnostic positif. Leur traitement est chirurgical et doit être entrepris avant l'apparition des complications.

Mots clés  : duplication ; oesophage.

Abstract

Esophageal duplications represent 10 to 20% of esophageal malformations and 15 to 20% of digestive duplications.

Methods. - The authors report a series of seven cases observed between 1985 and 1999.

Results. - The sex ratio was 2.5. The diagnosis was made before the age of six months in five cases. The clinical presentation included respiratory signs in six cases and digestive signs in five cases. The diagnosis was made on the association of a mediastinal mass behind vertebral malformation in five cases. The duplication was cystic in five cases and tubular in two. A perforation in the pleura occurred in one case of tubular duplication. The intervention consisted of total excision of the duplication in four cases and subtotal resection in two cases. For the seventh patient, who presented a perforation of the duplication in the pleura, the operation comprised a thoracic drainage associated to feeding gastrostomy. The histologic examination of the six operative specimens confirmed the diagnosis of esophageal duplication. Six patients survived and have favorable evolution with an average follow-up of four years.

Discussion. - Esophageal duplications represent 15 to 20% of digestive duplications. Their clinical presentations are variable. Their diagnosis is often made before the age of two years, when a posterior mediastinal mass is associated with vertebral malformations. Apart from the tubular form, which is rare, diagnosis is confirmed by the histologic study of the operative specimen.

Conclusion. - Esophageal duplications are rare and often pose a problem of positive diagnosis. Their treatment is surgical and should be undertaken before the appearance of complications.

Mots clés  : esophagus, surgery ; esophagus, abnormalities ; infant.

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Vol 8 - N° 1

P. 55-61 - janvier 2001 Retour au numéro
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