De nombreux facteurs sont susceptibles d'entraîner la survenue d'une malnutrition dans la mucoviscidose. Il existe un déséquilibre de la balance énergétique en rapport avec l'augmentation des pertes digestives secondaires à l'insuffisance pancréatique externe alors que les ingesta sont très souvent diminués et que la dépense énergétique est augmentée. Une malnutrition est souvent observée dans la mucoviscidose et les patients malnutris ont une altération plus rapide de la fonction respiratoire et un moins bon pronostic en termes de survie que les patients bien nutris. L'évaluation de l'état nutritionnel des patients mucoviscidosiques repose sur des critères cliniques et biologiques et l'estimation des ingesta. Les critères cliniques sont le poids et la taille, en calculant l'indice de corpulence, et chez l'enfant la reconstitution de la courbe de croissance et l'appréciation du stade pubertaire. Certains paramètres biologiques comme les vitamines liposolubles, le statut en acides gras essentiels et certains oligoéléments, sont plus spécifiques de la maladie. Chez l'enfant ou l'adulte ne présentant pas de signes de dénutrition ou d'autres facteurs susceptibles de majorer les besoins ou de limiter les ingesta, la prise en charge nutritionnelle repose sur le contrôle des apports, la correction de l'insuffisance pancréatique et des supplémentations en vitamines liposolubles. Lorsqu'il existe une situation à risque ou comportant un déficit nutritionnel une évaluation diététique et médicale doit être faite. En l'absence d'amélioration, la prescription de suppléments nutritionnels oraux n'est le plus souvent pas suffisante et la thérapeutique doit s'intensifier par l'utilisation de la nutrition entérale nocturne à débit constant, par gastrostomie de préférence à une sonde nasogastrique. Cette technique permet d'améliorer l'état nutritionnel des patients malnutris. Les indications d'une nutrition parentérale sont exceptionnelles.

Many factors are likely to involve occurrance of malnutrition in cystic fibrosis. There is an imbalance of the energy balance related with increase in digestive losses secondary to the external pancreatic insufficiency whereas oral intakes are very often decreased and that energy expenditure is increased. Malnutrition is often observed in the cystic fibrosis and malnourished patients have a faster deterioration of respiratory function and a worse forecast in term of survival than well-nourished patients. Nutritional assessment of cystic fibrosis patients is based on clinical and biological criteria and oral intakes evaluation. The clinical criteria are weight and size, by calculating body mass index, and in the child the reconstitution of growth curve and appreciation of the puberty stage. Many biological parameters like the liposoluble vitamins, status in essential fatty acids and some trace elements, are more specific. In child or adult without malnutrition symptoms or other factors likely to raise the needs or to limit oral intakes, nutritional support is based on oral intakes control, correction of the pancreatic insufficiency and liposoluble vitamins supplementation. When there is a situation "at risk» or malnutrition, a dietetic and medical evaluation must be made. In absence of improvement, prescription of oral nutritional supplements is generally not sufficient and therapeutic must be intensify by the use of enteral nutrition, likely by gastrostomy. This technique makes it possible to improve the nutritional state of malnourished patients. The indications of parenteral nutrition are exceptional.