Diabètes phosphorés, réabsorption tubulaire du phosphore, phosphatonines - 01/01/05
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Résumé |
Le diabète phosphoré (DP) se définit par un défaut de la réabsorption tubulaire du phosphore. L'hypophosphorémie est responsable des signes cliniques, qui, selon l'âge des malades et l'importance de l'hypophosphorémie, sont : un rachitisme dit vitaminorésistant chez l'enfant, une ostéomalacie, une ostéoporose, des douleurs osseuses, articulaires, para-articulaires, rachidiennes, chez l'adulte. Plusieurs facteurs agissent, classiquement, sur la réabsorption tubulaire du phosphore, via les cotransporteurs Sodium/phosphore (Na/pi) situés sur les membranes des cellules tubulaires : un régime riche en phosphore, l'acidose, la PTH, le PTHrp, les corticoïdes, la calcitonine, la vitamine D diminuent la réabsorption phosphorée alors que la diète phosphorée, l'alcalose, l'hormone de croissance, l'insuline, l'IGF 1, les hormones thyroïdiennes l'augmentent. Les connaissances physiologiques de la réabsorption tubulaire du phosphore ont été révolutionnées, tout récemment, par la découverte de nouveaux agents phosphaturiants, dénommés « Phosphatonines » : il s'agit essentiellement du FGF23, découvert lors d'ostéomalacies tumorales où il est sécrété par les cellules anormales, impliqué dans le rachitisme vitaminorésistant autosomique dominant où, par mutation génétique, il est sécrété sous une forme anormale qui ne peut être hydrolysée. En fait le FGF23 existe chez le sujet sain chez qui il contribue à réguler la réabsorption du phosphore, par l'intermédiaire, lui aussi, des cotransporteurs Na/Pi. D'autres phosphatonines existent peut-être : MEPE, SFR4, dont le rôle reste à préciser, comme reste à découvrir le rôle de ces protéines dans les diabètes phosphorés idiopathiques de l'adulte.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Phosphate diabetes is defined as inadequate tubular reabsorption. Hypophosphatemia is responsible for most of the clinical manifestations, which vary with the age of the patient and the severity of the phosphate wasting. Vitamin D-resistant rickets in children or osteomalacia in adults, osteoporosis, bone pain including spinal pain, and pain in the joints and periarticular areas are the main manifestations. Several factors are known to affect tubular phosphate reabsorption via the sodium/phosphate cotransporters located on the tubular cell membranes. Factors that decrease phosphate reabsorption include a high intake of dietary phosphate, acidosis, parathyroid hormone (PTH), PTH-related peptide (PTHrp), glucocorticoid therapy, calcitonin, and vitamin D. On the other hand, a low-phosphate diet, alkalosis, growth hormone, insulin, IGF-1, and thyroid hormones increase tubular phosphate reabsorption. Physiological concepts about tubular phosphate reabsorption have been radically changed by the recent identification of phosphaturic factors called phosphatonins. The most extensively studied phosphatonin to date is fibroblast growth factor 23 (FGF23), which was first identified in patients with tumor-induced osteomalacia and shown to be secreted by the neoplastic cells. FGF23 has also been implicated in autosomal dominant hypophosphatemic rickets, in which a gene mutation results in production of abnormal FGF23 that resists hydrolysis. In healthy individuals, FGF23 contributes to regulate phosphate reabsorption via Na/Pi cotransporters. Other phosphatonins may exist, such as matrix extracellular phosphoglycoprotein (MEPE) and secreted frizzled-related protein 4 (SFRP4), whose role remains to be defined. The part played by these proteins in idiopathic renal phosphate wasting in adults needs to be investigated.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Diabète phosphoré, Phosphatonine, Rachitisme vitaminorésistant, FGF23
Keywords : Phosphate diabetes, Renal phosphate wasting, Phosphatonin, Vitaminresistant rickets, FGF23
Plan
Vol 72 - N° 9
P. 789-795 - octobre 2005 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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