Le déficit en facteur VII ou hypoproconvertinémie est une coagulopathie rare, elle peut être à l'origine d'hémarthroses avec atteinte articulaire semblable à celles observées au cours de l'hémophilie. Nous en rapportons une observation.

Observation. - Mlle M.A., 28 ans, présente depuis l'âge de deux ans des hémarthroses à répétition intéressant les coudes et le genou. Elle consulte pour une poussée actuelle d'hémarthrose du genou gauche. Son bilan de crase objective un TP diminué à 15 % et un TCA normal. Ses radiographies montrent une arthropathie destructrice évoluée de l'épaule droite, des deux coudes, du genou gauche et des chevilles. L'interrogatoire découvre l'existence de la même symptomatologie chez deux cousins. Le bilan trouve un taux de facteur VII inférieur à 10 %. Le diagnostic d'arthropathie par diathèse hémorragique congénitale est posé. Une synoviorthèse à l'hexacétonide de triamcinolone sous perfusion de plasma frais est réalisée.

Discussion. - Le déficit en facteur VII est une coagulopathie exceptionnelle dont la fréquence est estimée entre 1/300 000 et 1/500 000. Ses manifestations hémorragiques se voient uniquement chez les patients homozygotes dont le taux de facteur VII est inférieur à 20 %. Les hémarthroses sont plus rares que dans l'hémophilie. L'atteinte articulaire destructrice ressemble à celle observée au cours de l'hémophilie.