Prise en charge nutritionnelle du jeune patient phénylcétonurique - 01/01/06
pages | 15 |
Iconographies | 0 |
Vidéos | 0 |
Autres | 0 |
Résumé |
La phénylcétonurie est une maladie héréditaire liée à un déficit total ou partiel de l'activité phénylalanine hydroxylase hépatique, enzyme qui convertit la phénylalanine (PHE), acide aminé essentiel, en tyrosine. Le blocage de cette voie métabolique entraîne une accumulation de PHE dans le sang et conduit, en l'absence de traitement, à une arriération mentale profonde. Seul un traitement préventif précoce, essentiellement diététique (apport contrôlé en PHE), permet d'éviter la survenue de séquelles mentales. Cet article détaille la prise en charge nutritionnelle actuelle du jeune patient phénylcétonurique depuis le dépistage de la maladie jusqu'à l'âge adulte. Il présente les différents systèmes de conversion alimentaire et les produits de régime actuellement disponibles. Il aborde de façon pratique la mise en oeuvre du régime et la surveillance à la fois clinique, diététique, psychologique et biologique. Il évoque les difficultés rencontrées et les facteurs influençant la compliance au régime.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Phenylketonuria is a hereditary disease induced more often by a defect in hepatic phenylalanine hydroxylase activity, enzyme-converting phenylalanine to tyrosine. This dysfunction leads to a blood phenylalanine accumulation, which induces mentally retard if no treatment. Only a preventive nutritional treatment, with low controled phenylalaline content, allows to avoid the mental after-effects. This paper details the nutritional intervention proposed for young patients with phenylketonuria. The different conversion systems and the available dietary products are presented. The dietary regimen and the clinical, dietetical, psychological and biological survey are described. Difficulties encountered and factors influencing the diet compliance are also approached.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Diversification alimentaire, Hyperphénylalaninémie, Produits diététiques hypoprotéiques, Substituts protéiques, Systèmes de conversion alimentaire
Keywords : Dietary diversification, Hyperphenylalaninemia, Hypoproteinic diet products, Protein replacements, Dietary conversion systems
Plan
Vol 20 - N° 1
P. 26-40 - mars 2006 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.
Déjà abonné à cette revue ?