Ostéogenèse imparfaite : une nouvelle approche thérapeutique précoce par les biphosphonates.À propos d'une observation - 01/01/01
M. Guillot, P. Eckart, H. Desrosieres, M. Amiour, Z. Al-JazayriCorrespondance et tirés à part
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Résumé |
La prise en charge de l'ostéogenèse imparfaite de type III est considérée comme essentiellement orthopédique et physiothérapique ; les biphosphonates de nouvelle génération (pamidronate disodique Arédia®) sont une approche thérapeutique innovante.
Observation. - Nous rapportons le cas d'un nourrisson atteint d'une forme polyfracturaire d'ostéogenèse imparfaite de type III, pour lequel l'institution précoce dès l'âge de six mois de cures intraveineuses cycliques de pamidronate disodique transforme l'état clinique (incidence fracturaire, douleurs, croissance) et biologique (densité osseuse, ostase, désoxypyridoline urinaire), assurant une réhabilitation spectaculaire.
Conclusion. - Les biphosphonates, par leur impact positif sur l'évolution clinique et biologique de l'ostéogenèse imparfaite de type III, sont un traitement d'autant plus intéressant qu'ils sont introduits précocement ; l'absence d'effets secondaires, la simplicité d'administration de ces molécules, leur bonne tolérance et les résultats obtenus doivent permettre leur utilisation dans des formes sévères d'ostéogenèse imparfaite dès les premiers jours de vie.
Mots clés : ostéogenèse imparfaite ; biphosphonate ; densité minérale osseuse ; croissance ; collagène (maladie du).
Abstract |
Management of type III osteogenesis imperfecta (O.I.) (brittle bone disease) is primarily supportive; early introduction of cyclic intravenous pamidronate administration in children younger than 2 years of age is an innovative and promising therapeutic approach.
Case report. - We present the case of a 6-month-old infant, whose preliminary data have already been partly published, with severe type III O.I. referred because of aching and crumbling from multiple fractures. Cyclic intravenous disodic pamidronate administration improved the clinical status (fracture incidence, pain, growth curve) and biological status (bone density, osseous alkaline phosphatases, urinary desoxypiridoline excretion), allowing a remarkable recovery.
Conclusion. - Biphosphonates are a new and innovative therapeutic agent in O.I. Clinical safety, easy administration, and overall efficacy are likely to extend their use in severe type III O.I. from the very first months of life, the time of best efficiacy.
Mots clés : osteogenesis imperfecta ; bone density ; collagen type I ; infant.
Plan
Vol 8 - N° 2
P. 172-175 - février 2001 Retour au numéro
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