Syndrome de Weismann-Netter-Stuhl : premiers cas brésiliens - 01/01/00
Arlete V. Coimbra, Silvana Filardi, Sandra R.M. Fernandes, João F. Marques-Neto, Adil M. SamaraCorrespondance et tirés à part : av. Princesa d'Oeste, 541 apto 61, Jardim Paraiso, Campinas (SP), Brazil CEP : 13026-430
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Résumé |
Le syndrome de Weismann-Netter-Stuhl a été décrit pour la première fois en 1954. Il est défini par une incurvation antérieure des os des membres inférieurs, habituellement bilatérale et symétrique. Depuis sa description initiale, 82 cas ont été publiés dont 14 en pédiatrie. Les auteurs rapportent deux nouveaux cas de ce syndrome. Un des patients était un adulte présentant presque toutes les caractéristiques de ce syndrome. Dans la deuxième observation il s'agissait d'une fille de 12 ans présentant également de sévères déformations osseuses des membres supérieurs. Le syndrome de Weismann-Netter-Stuhl est probablement plus fréquent que précédemment rapporté et doit faire partie du diagnostic différentiel de l'ostéomalacie/rachitisme, de la syphilis congénitale et de quelques cas de maladie de Paget.
Mots clés : déformation osseuse ; incurvation osseuse ; toxopachyostéose ; Weismann-Netter-Stuhl.
Abstract |
The Weismann-Netter-Stuhl syndrome was first described in 1954 and is defined by an anterior curvature of the bones of the lower limbs, usually bilateral and symmetrical. Since its initial description, 82 cases were reported, including only 14 pediatric patients. The authors report two cases of this syndrome. One patient was an adult who presented with almost all the characteristic features of the disease. The second case was a 12-year-old girl who also presented with severe bone deformities of the upper limbs. Weismann-Netter-Stuhl syndrome is probably more common than previously reported and must be included in the differential diagnosis of rickets/osteomalacia, congenital syphilis and some cases of Paget's disease.
Mots clés : bone bowing ; bone deformity ; toxopachyosteosis ; Weismann-Netter-Stuhl syndrome.
Plan
Vol 67 - N° 10
P. 928-932 - décembre 2000 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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