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Recommandations diététiques pour les femmes enceintes atteintes de phénylcétonurie - 01/01/01

V.  Abadie 1 * ,  E.  Depondt 1 ,  J.L.  Bresson 1 ,  M.  Vidailhet 2 *Correspondance et tirés à part

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Résumé

La prévention du risque d'embryofoetopathie phénylcétonurique est possible grâce à la prise en charge adaptée de la grossesse des femmes atteintes de déficit en phénylalanine hydroxylase. Cette prévention impose la mise en route d'un régime pauvre en phénylalanine, avant la conception et pendant toute la durée de la grossesse. La réalisation de ce régime nécessite de bien connaître les besoins, les risques de carences et d'excès nutritionnels chez la femme enceinte normale afin de s'adapter aux difficultés spécifiques des femmes phénylcétonuriques. En effet, les femmes phénylcétonuriques sont à risques de déséquilibre nutritionnels, du fait d'une part d'un régime végétarien souvent mal contrôlé depuis l'adolescence, et d'autre part du fait des risques anorexigènes et carentiels du régime diététique spécifique qu'elles doivent suivre avant et pendant leur grossesse. Les apports caloriques, azotés, en fer, en calcium, en sélénium, et en vitamine B12 sont les principaux paramètres potentiellement anormaux chez ces femmes. L'adaptation de ce régime nécessite une bonne évaluation nutritionnelle avant la grossesse et une bonne coopération entre la femme, la diététicienne et l'équipe médico-obstétricale.

Mots clés  : phénylcétonurie ; embryopathie ; besoins nutritionnels ; grossesse.

Abstract

Prevention of embryopathy due to maternal phenylketonuria is possible thanks to a maternal-specific low-phenylalanine diet, which has to be started before conception and followed during the whole gestation. The setup of this diet implies knowing the recommended dietary allowances for normal pregnant women as well as for women with nutritional deficiencies. Women with phenylketonuria must be considered at risk for nutritional imbalance for two main reasons. First, most adult women with phenylketonuria have been on a vegetarian diet for many years without protein substitutes or medical control. Secondly, the strict diet for pregnant women with phenylketonuria may induce anorexia or nutritional deficits if it is not well tolerated or understood. Protein, iron, calcium, selenium, vitamin B 12 and caloric intakes are the most sensitive parameters. Close cooperation with an experienced medical and dietician team is required.

Mots clés  : phenylketonuria ; pregnancy ; nutritional requirements ; phenylketonuria, maternal.

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Vol 8 - N° 4

P. 397-406 - avril 2001 Retour au numéro
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