Introduction. - Les manifestations cardiovasculaires de la drépanocytose ont été peu étudiées en milieu pédiatrique. Nous avons réalisé ce travail dans le but d'analyser les paramètres échocardiographiques observés au cours de la drépanocytose.

Patients et méthodes. - Il s'agit d'une étude transversale avec cas-témoins portant sur 80 sujets âgés de six mois à 16 ans et répartis en quatre groupes : 20 drépanocytaires hétérozygotes, 20 sujets atteints de drépanocytose homozygote, 20 sujets ayant une anémie d'autres causes que la drépanocytose, 20 témoins sains appariés aux groupes précédents selon l'âge et le sexe. Tous les sujets ont bénéficié d'un examen clinique, d'un bilan biologique (hémogramme, électrophorèse de l'hémoglobine), d'une radiographie du thorax, d'un électrocardiogramme standard et d'une échocardiographie doppler. Les tests statistiques utilisés ont été les tests de ² et de Student.

Résultats. - L'âge moyen était de 8,5 ans avec un sex-ratio de 1. Une anomalie échocardiographique était observée chez sept anémiques non drépanocytaires, 15 hétérozygotes et tous les patients homozygotes. Les principales anomalies observées étaient : la dilatation du ventricule gauche (dix homozygotes, un hétérozygote, cinq anémiques non drépanocytaires), l'hyperkinésie des parois (18 homozygotes, sept hétérozygotes, cinq anémiques non drépanocytaires) et des fuites mitrales et tricuspidiennes minimes à modérées (12 homozygotes, cinq hétérozygotes et cinq anémiques non drépanocytaires). Une cardiomyopathie dilatée hypokinétique avec hypertension artérielle pulmonaire était observée chez un seul patient atteint de drépanocytose homozygote. Les paramètres de fonction systolique ventriculaire gauche et les dimensions des cavités gauches étaient significativement plus bas dans le groupe témoin (p < 0,04).

Discussion. - Cette étude confirme la fréquence chez les drépanocytaires de la dilatation des cavités cardiaques associée à l'hyperkinésie du ventricule gauche. L'absence de coeur pulmonaire chronique pourrait être due en partie au jeune âge des patients de notre série. L'existence d'une cardiomyopathie dilatée hypokinétique fait évoquer d'autres causes que l'anémie, en particulier l'ischémie myocardique dont nous n'avons pas pu faire la preuve en raison des limites de nos moyens d'exploration.

Conclusion. - Ces résultats soulignent la fréquence de l'atteinte cardiaque au cours de la drépanocytose en particulier dans sa forme homozygote, et montrent l'intérêt d'une surveillance cardiologique de ces patients.

Background. - Cardiovascular involvement is not well studied in children with sickle cell disease. The aim of this study was to evaluate the echocardiographic parameters of children with sickle cell disease.

Patients and methods. - We performed a transversal and case-control study including 80 subjects of six months to 16 years of age divided into four groups of 20 children each: heterozygous sickle cell disease, homozygous sickle cell anemia, anemia of other causes than sickle cell, and healthy children. All children had a complete physical examination, biological screening including hemogram and hemoglobin electrophoresis, chest x-ray, electrocardiogram, and Doppler echocardiogram. Data were compared using the ² method and the Student's t-test.

Results. - The mean age was 8.5 years and the sex-ratio was 1. Echocardiographic abnormalities were observed in seven patients with anemia unrelated to sickle cell, 15 children with heterozygous anemia and all the homozygous patients. The main abnormalities were: left ventricular enlargement (ten homozygous patients, one heterozygous subject, five of the patients with another cause of anemia), increased contractility of the heart (18 homozygous patients, seven heterozygous patients, five in the anemia group) and mild to moderate mitral or tricuspid regurgitation (12 homozygous, five heterozygous and five patients in the anemia group). One homozygous child had a dilated and hypokinetic cardiomyopathy with pulmonary hypertension. The parameters of left ventricular systolic function and left heart chamber dimensions were lower in the control group (P < 0.04).

Discussion. - This study shows the frequency of heart chamber dilatation with left ventricular hyperkinesis usually described in the literature. The lack of case of chronic cor pulmonale may be due to the young age of our patients. One case of dilated and hypokinetic cardiomyopathy suggests that other causes than anemia should be considered, particularly myocardial ischemia, which could not be demonstrated because of our limited investigative methods.

Conclusion. - These results emphasize the frequency of the heart involvement in sickle cell disease, particularly in the homozygous type, and point out the importance of the cardiologic screening of these patients.