Devant des infections ORL récidivantes et graves, et 2 épisodes de bactériémie à pneumocoque, un déficit immunitaire a été évoqué chez une enfant de 6 ans. Une exploration des protéines du complément a montré un CH50 modérément diminué et un C4 antigénique normal contrastant avec un effondrement du C3. Les explorations complémentaires ont permis de poser le diagnostic de déficit complet en facteur I. Ce déficit est rare, mais faire le diagnostic n'est pas sans conséquences pratiques. En effet, grâce à une antibiothérapie préventive au long cours par pénicilline V et une vaccination répétée contre le méningocoque et le pneumocoque, l'espérance de vie et la qualité de vie de cette enfant peuvent être considérablement améliorées.

Recurrent and serious otitis media, and 2 Streptococcus pneumoniae bacteraemia episodes evoked an immune system deficiency in a 6-year-old girl. Upon investigation of the complement system, CH50 activity was moderatly reduced and C4 antigen level was normal contrasting with low C3 antigen level. Factor 1 was undetectable. Factor I deficiency is rare, and its diagnosis has important practical consequences. Thanks to preventive antibiotic therapy with penicillin V and vaccinations against Neisseria meningitidis and S. pneumoniae, life expectancy and quality of this child can be significantly improved.