La sclérodermie systémique est la plus grave des connectivites. Elle semble par ailleurs se différencier des autres maladies de ce groupe, par son processus pathogène qui implique plusieurs dérèglements successifs ou concomitants mettant en jeu des phénomènes vasculaires, dysimmunitaires puis fibroblastiques. Ces spécificités pourraient expliquer les résultats disponibles à ce jour dans l'évaluation thérapeutique. En effet, si les séries récentes montrent une baisse de la surmortalité, ce progrès semble essentiellement lié aux traitements à visée vasculaire qui ont démontré leur bénéfice dans la crise rénale pour les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, dans l'hypertension artérielle pulmonaire pour les prostacyclines ou les antagonistes de l'endothéline, et dans l'atteinte cardiaque pour les inhibiteurs calciques et inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine. Dans le même temps, les évaluations de traitements généraux, le plus souvent immunomodulateurs, dans des essais contrôlés, et utilisant comme critère les variations de la fibrose cutanée, ont conduit à des résultats négatifs. D'autres essais sont attendus avec les immunosuppresseurs, mais les précédents résultats tendent à mettre en exergue l'approche thérapeutique vasculaire de cette affection. Les essais à venir seront par ailleurs facilités par l'établissement de critères d'activité et de sévérité dans cette maladie.