Les perforations intestinales du prématuré sont grevées d'une morbidité lourde et d'une mortalité non négligeable. Elles sont le plus souvent secondaires à une entérocolite ulcéronécrosante (ECUN) et plus rarement isolées ou idiopathiques. Les perforations en amont d'un obstacle organique (atrésie) ou fonctionnel (iléus méconial, maladie de Hirschsprung) sont exceptionnelles chez le prématuré. Nous rapportons l'observation originale d'un nouveau-né de 28 SA ayant présenté au 5^e jour de vie un pneumopéritoine lié à une perforation cæcale, traitée par cæcostomie. Il n'existait aucun argument en faveur d'une ECUN. Le lavement opaque réalisé à 43 jours d'âge postnatal, avant le rétablissement de la continuité digestive, a mis en évidence une disparité de calibre colique gauche évocatrice d'une maladie de Hirschsprung, confirmée par les biopsies rectales. L'évolution a été favorable après une cure chirurgicale radicale par voie endoanale. Cette observation renforce l'idée que le contexte de prématurité ne doit pas faire éliminer une maladie de Hirschsprung devant une perforation intestinale en apparence isolée, surtout si elle se localise au cæcum. Le diagnostic de perforation intestinale spontanée ou idiopathique du prématuré doit rester un diagnostic d'élimination.

Intestinal perforations in preterm newborn are characterized with high morbidity and mortality rates. They often are associated with necrotizing enterocolitis and seldom correspond to idiopathic spontaneous intestinal perforation. Perforations upstream of an intestinal organic obstruction (atresia), or of a functionnal obstruction (meconium-ileus, Hirschsprung disease) have been considered to be rare in preterm newborns. We report a case of caecal perforation with a pneumoperitoneum which occurred at 5 days of life, in a 28-week gestational age infant, that was treated by cecostomy. There were no signs of necrotizing enterocolitis. At 43 days of life, the preoperative contrast enema study revealed a left colon transition zone, suggesting a Hirschsprung disease, which was confirmed by rectal biopsies. Transanal pull-through was performed. There were no postoperative complication. This case demonstrates that an isolated intestinal perforation in very preterm newborn can reveal a Hirschsprung disease, especially if it occurs in the caecum.