La granulomatose lymphomatoïde (GL) est une maladie lymphoproliférative très rare, de type B, liée au virus d’Epstein Barr (EBV). Cette lymphoprolifération a une prédilection pour trois organes : la peau, les poumons et le système nerveux central. Elle survient essentiellement chez des sujets immunodéprimés. Nous en rapportons ici un cas à révélation cutanée, survenu chez un sujet immunocompétent.

Un homme de 56ans consultait pour des nodules érythémateux du tronc apparus dans un contexte de profonde altération de l’état général avec perte de 14kg. En quelques jours, ces nodules évoluaient vers la constitution d’une nécrose centrale. Deux semaines plus tard, une toux apparaissait et la tomodensitométrie (TDM) thoracique objectivait de multiples nodules parenchymateux pulmonaires. Les biopsies cutanées et pulmonaires mettaient en évidence un infiltrat constitué à la fois de lymphocytes T et B, avec présence d’éléments lymphoïdes atypiques. La recherche d’EBV était positive dans la peau et associée à une charge sanguine EBV élevée. Sur l’ensemble de ces éléments, le diagnostic de GL était posé. Malgré la mise en route d’une polychimiothérapie, le patient décédait rapidement.

Le diagnostic de GL est souvent difficile. En effet, ce sont habituellement les signes généraux (altération de l’état général et perte de poids) qui sont au premier plan. Par ailleurs, l’analyse histologique des tissus prélevés est souvent trompeuse du fait de l’infiltrat T réactionnel massif. Il est donc essentiel de savoir évoquer ce diagnostic sur l’association de manifestations cutanées et pulmonaires dans un contexte d’altération de l’état général, et de renouveler les biopsies si nécessaire.

Lymphomatoid granulomatosis is a rare Epstein Barr virus (EBV)-related lymphoproliferative disorder. It most frequently involves the lungs, skin and central nervous system and arises preferentially in patients with immune disorders. Here we report a case revealed by cutaneous lesions in an immunocompetent patient.

A 56-year-old man consulted for erythematous nodules of the trunk associated with malaise and marked weight loss (14kg). In a few days the nodules became necrotic. Two weeks later a cough appeared and the chest computerized tomography showed multiple poorly defined nodular opacities with a peribronchovascular distribution. Cutaneous and pulmonary biopsies showed an infiltrate composed of medium-sized atypical lymphocytes T and B. EBV was present in the infiltrate (in situ hybridization) with a high EBV load in plasma. All of these data helped confirm the diagnosis of lymphoid granulomatosis. Despite aggressive treatment with polychemotherapy, the patient died after 2 months.

Lymphomatoid granulomatosis represents a diagnostic challenge. In most cases, the presenting symptoms are not specific: malaise, weight loss, fever and cough. Moreover histology is difficult because of the T-cell-rich background. It is essential to consider this diagnosis in cases of cutaneous and pulmonary symptoms.