L'atteinte du système nerveux central chez les patients lupiques recouvre un large spectre de manifestations neurologiques et psychiatriques propres au lupus érythémateux disséminé (LED), et qui doivent être différenciées des complications infectieuses et métaboliques ou des thérapeutiques utilisées pour traiter le lupus. Malgré l'utilisation des critères de classification de l'American College of Rheumatology (ACR), la prévalence du LED neuropsychiatrique (NP) varie considérablement dans les études de la littérature. Certaines manifestations NP sont très rares, soulignant le besoin d'études multicentriques sur ce sujet. Plusieurs facteurs peuvent expliquer la survenue de manifestations NP : lésion vasculaire intracrânienne (vascularite et thromboses), autoanticorps antiantigènes neuronaux, antiribosomes et antiphospholipides, inflammation liée à la production locale de cytokines. Devant l'absence de gold standard diagnostique pour la plupart des syndromes NP du LED, plusieurs examens sont proposés pour poser le diagnostic clinique et pour déterminer la gravité de la maladie NP. Le traitement demeure largement empirique faute d'études contrôlées. Corticoïdes, immunosuppresseurs et médicaments symptomatiques sont associés dans la stratégie thérapeutique selon le mécanisme supposé prédominant.