La pneumopathie à Pneumocystis Jiroveci (PPJ) est une infection opportuniste peu fréquente dans notre pays, ainsi que dans d'autres pays africains incluant ceux avec une prévalence élevée du sida. Dans la littérature, la PPJ a également été rapportée au cours des déficits immunitaires héréditaires (DIH) notamment les SCID T^-B^- ou T^-B⁺ et le syndrome d'hyper-IgM dans sa forme liée à l'X.

Évaluer la prévalence de la PPJ au cours des différents types de DIH observés en Tunisie.

Une étude rétrospective a concerné 290 cas de DIH confirmés par l'exploration de l'immunité cellulaire et humorale, spécifique et non spécifique. La recherche de P. Jiroveci sur liquide de lavage bronchoalvéolaire a été effectuée chez les malades suspects de pneumocystose.

Une association entre DIH et une infection à P. Jiroveci, confirmée parasitologiquement, a été retrouvée chez 9 sur 290 patients (3%) parmi lesquels une majorité (7) était atteinte d'un déficit immunitaire combiné par défaut d'expression des molécules HLA de classe II (DIC HLA II-). Il s'agit d'une affection autosomique récessive particulièrement fréquente dans la population maghrébine qui est caractérisée par un taux élevé de consanguinité. Aucune PPJ associée à un SCID T^-B^- ou T^-B⁺ ou à un syndrome d'hyper-IgM lié à l'X n'a été observée.

La PPJ est donc particulièrement fréquente au cours du DIC HLA II- puisqu'elle est retrouvée dans 7 sur 22 cas diagnostiqués avec ce déficit (31%). Par ailleurs, ces résultats observés chez des enfants dont les cellules présentatrices sont incapables de présenter l'antigène aux lymphocytes T par défaut d'expression des molécules HLA de classe II confirment le rôle critique des réponses T CD4⁺ dans la réponse immune contre ce pathogène.

Pneumocystis Jiroveci pneumonia (PJP) is a rare opportunistic infection in immunodeficient patients in Tunisia, as well as in other Africain countries including those with a high prevalence of AIDS. In the literature, PJP has been reported in primary immunodeficiency diseases (PID) namely SCID T^-B^- or T^-B⁺ or X-linked hyper-IgM syndrome.

To evaluate the prevalence of PJP in the different PID observed in Tunisia.

This retrospective study concerned 290 cases of PID confirmed by immunological investigation including the study of specific and/or non-pecific humoral and cellular immunity. The identification of P. Jiroveci in patients suspected of pneumocystosis was achieved by parasitological investigation in bronchoalveolar lavages.

A PID associated to a parasitologically confirmed pneumocystic infection was found in 9 out of 290 patients (3%) among whom the majority (7 patients) had an HLA class II combined immunodeficiency. The latter is an autosomic recessive disease which has been reported mainly in North African families. Indeed, this population is characterized by a high rate of consanguinity. Interestingly, no PJP has been observed neither in SCID T^-B^- or T^-B⁺ nor in X-linked hyper-IgM syndrome.

PJP seems to be particularly frequent in HLA class II deficiency patients, since 7 out of 22 patients with this deficiency had a PJP (31%). Due to this defect, antigen presenting cells are unable to present the antigen to T lymphocytes demonstrating the critical role of CD4⁺ T lymphocytes responses in the immune response to this pathogen.