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Archives de pédiatrie
Volume 14, n° 3
pages 270-272 (mars 2007)
Doi : 10.1016/j.arcped.2006.11.023
Received : 26 January 2006 ;  accepted : 30 November 2006
Infection multifocale à Mycobacterium intracellulare : premier cas de déficit partiel dominant du récepteur de l'interféron gamma en milieu tropical français
Multifocal infection due to Mycobacterium intracellulare : first case of interferon gamma receptor partial dominant deficiency in tropical French territory
 

M. Muszlak a, , A. Chapgier b, R. Barry Harivelo c, C. Castella a, F. Crémades a, E. Goulois a, R. Laporte a, J.-L. Casanova b, d, V. Ranaivoarivony a, J.-C. Hebert a, J. Santiago a, C. Picard b, e
a Service de pédiatrie et néonatologie, centre hospitalier de Mayotte, Mamoudzou, Mayotte, France 
b Laboratoire de génétique humaine des maladies infectieuses, faculté de médecine Necker, Inserm U550, université René-Descartes, Paris, France 
c Service de chirurgie, centre hospitalier de Mayotte, Mamoudzou, Mayotte, France 
d Unité d'immunologie et d'hématologie pédiatriques, hôpital Necker-Enfants malades, APHP, Paris, France 
e Centre d'étude des déficits immunitaires, hôpital Necker-Enfants malades, APHP, Paris, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Les infections à mycobactéries atypiques sont rares chez l'enfant immunocompétent, et se traduisent principalement par des adénites. Nous rapportons 1 cas d'infection chronique multifocale osseuse, avec localisation pulmonaire, à Mycobacterium intracellulare chez une enfant de 6 ans présentant une mutation autosomique dominante du gène du récepteur 1 de l'interféron-γ (INFGR1 ) responsable d'un syndrome de prédisposition mendélien aux infections mycobactériennes par déficit partiel de la signalisation intracellulaire de interféron-γ (IFN-γ). Cette enfant a été traitée par des agents antimycobactéries et a bénéficié d'un traitement par IFN-γ. Cette observation souligne l'importance de la recherche d'une susceptibilité particulière de l'hôte à l'infection pouvant conduire, comme dans le cas présenté, à une prise en charge thérapeutique spécifique. Il s'agit à notre connaissance du premier cas décrit en région tropicale.

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Abstract

Nontuberculous mycobacterial infections are rare in immunocompetent children, and usually present as adenitis. We report a case of a 6-year-old girl with a multifocal chronic osteomyelitis and pulmonary localisation due to Mycobacterium intracellulare associated with an autosomal dominant mutation of interferon gamma receptor 1 gene (INFGR1 ) leading to a syndrome of mendelian predisposition to mycobacteria infections by partial deficiency of intracellular signalisation of gamma interferon. This child has been cured with anti-mycobacteria drugs and gamma interferon. This report focus on the importance of looking for a susceptibility of the host to infectious diseases, which can lead to a specific treatment. As far as we know, this is the first case described in a tropical area.

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Mots clés : Mycobactéries atypiques, Interféron-γ, Déficit immunitaire

Keywords : Mycobacterium infections, Receptors, Genetic predisposition to disease, Child




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