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Revue du rhumatisme
Volume 74, n° 5
pages 479-485 (mai 2007)
Doi : 10.1016/j.rhum.2006.06.022
Received : 22 October 2005 ;  accepted : 7 June 2006
Évolution au long cours de la densité minérale osseuse dans l'hypophosphatasie juvénile
Long-term follow-up of bone mineral density in childhood hypophosphatasia
 

Hermann Josef Girschick a, , Imme Haubitz a, Olaf Hiort b, Peter Schneider c
a Service de rhumatologie et d'ostéologie pédiatriques, hôpital pédiatrique universitaire, université de Würzburg, Allemagne 
b Hôpital pédiatrique, université de Lübeck, Allemagne 
c Clinique de médecine nucléaire, université de Würzburg, Allemagne 

Auteur correpondant. Children's Hospital, Section of Pediatric Rheumatology and Osteology, Universitäts-Kinderklinik, University de Würzburg, Allemagne.
Résumé
Objectif

L'hypophosphatasie est une maladie métabolique héréditaire (MIM #241510) due à une mutation du gène de la phosphatase alcaline sans spécificité tissulaire (TNSALP). Il n'existe pas de données sur l'évolution au long cours de la masse osseuse dans cette maladie.

Méthodes

Nous avons suivi l'évolution de la densité minérale osseuse (DMO) de façon prospective pendant quatre ans chez six malades. La DMO a été mesurée par absorptiométrie et tomodensitométrie quantitative périphérique (TDMqp).

Résultats

Au moment du diagnostic d'hypophosphatasie, une minéralisation accrue de l'os spongieux des métaphyses des os longs a été notée. Pendant les quatre années du suivi, la minéralisation de la métaphyse radiale a diminué de façon significative. En revanche, la DMO mesurée par absorptiométrie au rachis lombaire et au squelette total ne s'est pas modifiée par comparaison aux témoins bien portants. Les concentrations de prostaglandines circulantes étaient élevées chez la majorité des malades. La mesure des prostaglandines urinaires a permis de surveiller l'effet du traitement anti-inflammatoire non stéroïdien.

Conclusions

La minéralisation accrue des métaphyses, qui compenserait la résistance mécanique insuffisante de l'os, a diminué au cours du suivi. L'élévation durable des prostaglandines circulantes pourrait contribuer à la physiopathologie de ce phénomène.

The full text of this article is available in PDF format.

Mots clés : Hypophosphatasie juvénile, Densité minérale osseuse, Excès de minéralisation, Élévation des prostaglandines

Keywords : Childhood hypophosphatasia, Bone mineral density, Hypermineralization, Hyperprostaglandinism

Abréviations : AINS, CMO, DMO, TDMqp, TNSALP


  Pour citer cet article, utiliser ce titre en anglais et sa référence dans le même volume de Joint Bone Spine .


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