Article

PDF
Access to the PDF text
Advertising


Free Article !

Revue du rhumatisme
Volume 74, n° 5
page 534 (mai 2007)
Doi : 10.1016/j.rhum.2007.02.014
PU.02

Syndrome de Mac Duffie: une présentation rare et redoutable de lupus érythémateux disséminé
 

T. Bachelet a, T. Derveaux a, P. Finielz a, M. Ramdane b, S. Veillon b, J. Guiserix b
a Sercive de néphrologie, groupe Hospitalier Sud Réunion, Saint Pierre, France 
b Service de néphrologie, groupe Hospitalier Sud Réunion, Saint-Pierre, France 

Introduction. - Le syndrome de Mac Duffie ou vascularite urticariante hypocomplémentémique est une forme rare d'oedème angioneurotique secondaire par acquisition d'anticorps anti-C1q. Il est fréquemment diagnostiqué dans un contexte de lupus. Il correspond à des poussées d'angioedème et/ou d'urticaire, des arthralgies/arthrites, une atteinte oculaire, rénale et pulmonaire.Le diagnostic repose sur un abaissement du taux de C1q, sur la présence d'anticorps anti-C1q, souvent associé à une consommation excessive de la voie classique du complément et à une baisse du taux de C1-INH.

Observation. - Nous rapportons le cas d'une femme de 44 ans. Elle présentait un lupus évoluant depuis dix ans, avec atteinte systémique, associé à un syndrome de Mac Duffie, retenu sur l'existence de poussées d'urticaire, d'angiooedème, d'arthralgies et sur la positivité d'anticorps anti-C1q. La prise en charge thérapeutique initiale comprenait de petites doses de corticoides et de l'hydroxychloroquine avec augmentation des corticoides et administration d'acide tranexaminique au moment des poussées. La fréquence des poussées et la survenue de complications ophtalmologiques justifièrent l'arrêt de l'hydroxychloroquine et la réévaluation du traitement de fond (succesivement azathioprine, ciclosporine, mycophénolate mofétil). Elle présenta un tableau associant polyarthrite, oedème labial, insuffisance rénale rapidement progressive avec syndrome néphrotique impur et thrombopénie symptomatique (épistaxis, gingivorragies) Les données immunologiques retrouvèrent une diminution du CH50,des fractions C3, C4, C1q du complément et du C1-INH; une augmentation des Ac antinoyaux (1/1280) et des anti-ADN (101 UI). La biopsie rénale conclut à une glomérulonéphrite lupique classe IV-A. La survenue d'un syndrome inflammatoire biologique important (CRP>150 mg/l), sans porte d'entrée infectieuse retrouvée, motiva un traitement d'induction par MMF à 3g/j en relais des bolus de corticoides associé à un traitement par immunoglobulines IV. L'évolution fut défavorable avec une majoration de l'insuffisance rénale nécessitant la dialyse, une double réactivation virale CMV-EBV traitée par valganciclovir et une pancytopénie justifiant l'arrêt du MMF.

Discussion. - Cette observation illustre les données récentes qui prêtent à l'existence d'un anticorps anti-C1q une valeur pronostique péjorative et rappelle combien il peut être difficile de faire la part entre les symptômes en rapport avec l'activité lupique, le syndrome de Mac Duffie et les complications du traitement immunomodulateur.

Conclusion. - L'existence d'un syndrome de Mac Duffie dans un contexte de LEAD est de pronostic défavorable [1, 2].

Top of the page
Références

Marto N., and al. Ann. Rheum. Dis. 2005 ;  64 (3) : 444-448
Trendelenburg M., and al. Am. J. Kidney Dis. 1999 ;  34 (4) : 745-751 [cross-ref]


Top of the page

© 2007  Published by Elsevier Masson SAS.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline
You can move this window by clicking on the headline
@@#110903@@