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Revue du rhumatisme
Volume 74, n° 5
page 535 (mai 2007)
Doi : 10.1016/j.rhum.2007.02.016
PU.04

Calcinose universelle compliquant une dermatomyosite juvénile
 

M. Manass, S. Janani, O. Mkinsi
 Service de rhumatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 

Rationnel. - La calcinose est une complication fréquente et redoutable de la dermatomyosite juvénile. Sa physiopathologie associe des phénomènes inflammatoires et une prédisposition génétique. Son diagnostic est le plus souvent tardif et son traitement décevant.

Patients et méthodes. - Nous rapportons une observation qui nous pose un problème de prise en charge thérapeutique.

Observation. - Il s'agit d'un jeune patient âgé actuellement de 17 ans, suivi depuis six ans pour une dermatomyosite retenue selon les critères de Bohan et Peter et traitée par corticothérapie orale 2 mg/kg par jour. L'évolution au début était bonne avec régression notamment du déficit moteur et normalisation des enzymes musculaires. 18 mois après, alors que sa maladie était stable sous 15 mg/j de corticoïdes, il a présenté un gonflement avec limitation du genou droit. L'examen a objectivé une arthrite du genou droit et le bilan réalisé a éliminé une infection. La radiographie des genoux et la TDM ont objectivé des calcifications périarticulaires sans destruction ostéoarticulaire. Sept mois après, il a présenté une biarthrite des coudes avec fistules en regard et issue d'un liquide crayeux. Les radiographies réalisées ont montré des calcifications en regard des coudes. Le diagnostic de calcinose compliquant une dermatomyosite juvénile a été retenu. Le traitement a consisté en l'administration de bolus de pamidronate (30 mg tous les 15 jours) arrêtés après cinq mois pour indisponibilité du produit. L'évolution clinique et radiologique sous pamidronate était marquée par la stabilisation des lésions. À défaut de pamidronate, nous avons fait le relais par diltiazem (180 mg/j) et ciclosporine (25 mg/j). Après neuf mois de recul, on a assisté à l'aggravation et l'extension des calcifications aux: grands trochanters, extrémité supérieure de l'épaule droite, mandibule, faces antérieure et postérieure des cuisses, sacrum, creux poplité droit et bras gauche bien visibles sur la scintigraphie osseuse et les radiographies des zones fixantes. Les foyers de calcinose persistent à l'heure actuelle et s'aggravent malgré la reprise récemment des bolus de pamidronate.

Conclusion. - À travers cette observation et la revue de la littérature, la calcinose demeure une complication grave de la dermatomyosite juvénile et pose un problème thérapeutique majeur d'autant plus si elle est extensive.


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