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Multiple follicular hamartomas with sweat gland and sebaceous differentiation, vermiculate atrophoderma, milia, hypotrichosis, and late development of multiple basal cell carcinomas - 09/09/11

Doi : 10.1016/S0190-9622(98)70365-2 
Ramon M. Pujol, MD, Cristina Nadal, MD, Xavier Matias-Guiu, MDa, Jordi Peyrí, MDb, Carlos Ferrándiz, MDc, J Palou, MDd, José M. de Moragas, MD
Barcelona Spain 
From the Departments of Dermatology and Pathology,a Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; Hospital Princeps d’Espanya, Bellvitge b; Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona c; Hospital Clínic.d 

Abstract

We describe a 46-year-old woman with multiple symmetrical papulocystic lesions on the face, neck, chest, back, and upper arms since childhood. Vermiculate atrophoderma, entropion, and progressive loss of eyelashes was also noted. Since the age of 30, 12 basal cell carcinomas have developed on the face. Histopathologic examination revealed multiple anastomosing nests and strands that arose from the lower part of a hair follicle in early lesions. In more advanced lesions, multiple keratinizing microcysts within a moderately sclerotic stroma were noted in the upper and mid dermis. In some biopsy specimens, focal areas showing sweat gland (ductal) and sebaceous differentiation were also observed. Basal cell carcinomas developed from the basaloid component of the hamartomatous proliferation. (J Am Acad Dermatol 1998;39:853-7.)

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 This article is made possible through an educational grant from Ortho Dermatological.
 Reprint requests: Ramon M. Pujol, MD, Department of Dermatology, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Avda. Sant Antoni M. Claret 167, 08025-Barcelona, Spain.
 0190-9622/98/$5.00 + 0 16/4/92743


© 1998  American Academy of Dermatology, Inc. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Vol 39 - N° 5S

P. 853-857 - novembre 1998 Retour au numéro
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