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Cutaneous involvement in prelymphomatous angioimmunoblastic lymphadenopathy - 11/09/11

Doi : 10.1016/S0190-9622(97)80401-X 
Matthias Schmuth, MD 1, a, Jutta Ramaker, MD 1, a, Christoph Trautmann, MD 1, a, Michael Hummel, MD 1, b, Anette Schmitt-Gräff, MD 1, b, Harald Stein, MD 1, b, Sergij Goerdt, MD 1a,
1 Berlin, Germany 
a From the Hautklinik and Poliklinik, Universitätsklinikum Benjamin Franklin, Freie Universität Berlin 
b Institut füt Pathologie, Universitätsklinikum Benjamin Franklin, Freie Universität Berlin 

1Reprint requests: Dr. S. Goerdt, MD, Hautklinik und Poliklinik Universitätsklinikum Benjamin Franklin, Freie Universität Berlin, Hindenburgdamm 30, D-12200 Berlin.

Résumé

We describe prelymphomatous angioimmunoblastic lymphadenopathy with cutaneous involvement in a 73-year-old female patient. A maculopapular skin eruption was the first sign of the disease. Skin histology showed extensive perivascular and periadnexal mixed lymphoid infiltrates including centroblasts and immunoblasts with a high proliferative index and with focal erythrocyte extravasation. Lymph node histology confirmed the diagnosis, showing nearly complete effacement of the follicular architecture, a mixed lymphoid infiltrate, and numerous high endothelial venules in an expanded T-cell zone. Immunohistochemistry, however, demonstrated preservation of at least some follicular structures. T-cell receptor gene rearrangement analysis revealed oligoclonal patterns in both lymph node and skin specimens. In contrast, immunoglobulin heavy-chain gene rearrangement analysis revealed a polyclonal pattern. Accordingly, the disease was classified as a prelymphomatous stage of angioimmunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemia (AILD) with specific involvement of both lymph node and skin. The patient was treated with high-dose corticosteroids, and long-lasting remission was induced. In contrast to our case, most reported cases of AILD show a monoclonal T-cell pattern indicating AILD-type lymphoma. Therefore we discuss the concept of prelymphomatous AILD developing into AILD-type lymphoma. Persistence of some antigenic stimulus may induce the proliferation of a monoclonal population of lymphoid cells from a polyclonal background in a multistep fashion. Proper treatment of AILD at an early, prelymphomatous stage may protract or inhibit development of full-blown, fatal AILD-type lymphoma.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

 This article is made possible through an educational grant from the Dermatological Division, Ortho Pharmaceutical Corporation


© 1997  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 36 - N° 2P2

P. 290-295 - février 1997 Retour au numéro
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