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Uremic small-artery disease with medial calcification and intimal hyperplasia (so-called calciphylaxis): A complication of chronic renal failure and benefit from parathyroidectomy - 12/09/11

Doi : 10.1016/0190-9622(95)90286-4 
Jürg Hafner, MD , a, Gérald Keusch, MD b, Christoph Wahl, MD b, Bernhard Sauter, MD c, Andreas Hürlimann, MD a, Fritz von Weizsäcker, MD c, Michèle Krayenbühl, MD d, Kurt Biedermann, MD d, Urs Brunner, MD e, Ulrich Helfenstein, MD f, Günter Burg, MD a
a Department of Dermatology, University Hospital of Zurich, Zurich, Switzerland 
b the Nephrology Unit Department of Internal Medicine, City Hospital Waid, Zurich, Switzerland 
c the Department of Internal Medicine, University Hospital of Zurich Zurich, Switzerland 
d the Department of Gynecology and Obstetrics, University Hospital of Zurich Zurich, Switzerland 
e the Peripheral Vascular Surgery Unit, Department of Surgery, University Hospital of Zurich Zurich, Switzerland 
f the Department of Biostatistics, Institute of Social and Preventive Medicine, University Hospital of Zurich Zurich, Switzerland 

Reprint requests: Jürg Hafner, MD, Department of Dermatology, University Hospital of Zurich, Gloriastr 31, CH-8091 Zurich, Switzerland.

Abstract

Background: Uremic small-artery disease with medial calcification and intimal hyperplasia can lead to life-threatening skin necrosis or acral gangrene. It is a distinct complication of chronic renal failure that must be differentiated from soft-tissue calcification. An increased calcium-phosphate product and secondary hyperparathyroidism are the main underlying conditions. The benefit of parathyroidectomy is controversial.

Objective: This article is based on a literature search to determine prognostic factors and, in particular, the benefit of parathyroidectomy.

Methods: The literature on uremic small-artery disease (so-called calciphylaxis) was reveiwed (full data set: 104 cases, including five of our own). The therapeutic benefit of parathyroidectomy and the relation between prognostic predictors (localization, dialysis, and renal transplant) and outcome were analyzed. The relation between diabetes and acral gangrene was also examined. Further epidemiologic data on the reviewed group of patients were established.

Results: Thirty-eight of 58 patients who underwent parathyroidectomy survived compared with 13 of 37 patients who did not undergo parathyroidectomy (p = 0.007, n = 95). Forty of 53 patients with distal localization of necrosis survived compared with 11 of 42 patients with proximal pattern (p < 0.00001; n = 95). Dialysis and kidney transplantation followed by immunosuppression showed no relation to disease outcome. No association was found between diabetes and acral gangrene (p = 0.50).

Conclusion: Uremic small-artery disease is a distinct complication of chronic renal failure. Its recognition and early diagnosis should allow more effective treatment. In our retrospective study parathyroidectomy was significantly related to survival. Only a randomized, controlled, prospective trial (parathyroidectomy vs conservative treatment of secondary hyperparathyroidism) can establish the value of parathyroidectomy in uremic small-artery disease.

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© 1995  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 33 - N° 6

P. 954-962 - décembre 1995 Retour au numéro
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