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Archives de pédiatrie
Volume 14, n° 7
pages 890-892 (juillet 2007)
Doi : 10.1016/j.arcped.2007.03.012
Received : 5 October 2006 ;  accepted : 15 Mars 2007
Déficit en facteur XIII chez un nouveau-né
Factor XIII deficiency in a newborn
 

R. Diehl a, S. Thouvenin a, J. Reynaud b, K. Jamal-Bey c, G. Teyssier c, J.-L. Stéphan a, C. Berger a,
a Unité d'hématologie pédiatrique, CHU de Saint-Étienne, hôpital Nord, avenue Albert-Raimond, 42055 Saint-Étienne cedex 02, France 
b Laboratoire d'hémostase, CHU de Saint-Étienne, hôpital Nord, avenue Albert-Raimond, 42055 Saint-Étienne cedex 02, France 
c Unité de néonatologie pédiatrique, CHU de Saint-Étienne, hôpital Nord, avenue Albert-Raimond, 42055 Saint-Étienne cedex 02, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Le déficit en facteur XIII est une maladie héréditaire rare révélée le plus fréquemment par une hémorragie à la chute du cordon ombilical. Le risque d'hémorragie intracérébrale est particulièrement élevé. Nous rapportons l'observation d'un petit garçon dont l'hypothèse d'un trouble de la coagulation a été soulevée à la naissance devant l'existence d'une bosse sérosanguine majeure, sans notion de traumatisme obstétrical, puis la survenue d'hémorragie lors de la chute du cordon. Pour étayer ce diagnostic, le dosage quantitatif de facteur XIII doit être demandé. En effet, les tests habituels de la coagulation (TP, TCA, fibrinogène) sont normaux. Un traitement spécifique par concentré de facteur XIII permet d'être curatif puis prophylactique afin d'éviter la survenue d'hémorragies graves.

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Abstract

Factor XIII deficiency is an uncommon inherited disorder which is characterized by umbilical cord bleeding and an unusually high incidence of intracranial hemorrhage. We report here a case of Factor XIII deficiency in a child that presented a caput. succedaneum as the first manifestation of the disease and then an umbilical cord bleeding. The importance of performing a quantitative FXIII assay in the presence of strong clinical suspicion is strengthened because of the normality of the standard screening tests and the important therapeutic consequences.

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Mots clés : Déficit en facteur XIII, Coagulopathie, Nouveau-né

Keywords : Factor XIII deficiency, Blood coagulation disorders, Infant




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