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Myasthénie et grossesse : l'atteinte du nouveau-né peut être révélatrice - 01/01/00

C.  Belasco a ,  L.  Carbillon b ,  D.  Louaib a ,  J.  Gaudelus a ,  M.  Uzan b Correspondance et tirés à part: L. Carbillon, même adresse

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Résumé

La myasthénie, maladie auto-immune de la femme jeune, est due au dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire. Le nouveau-né de mère myasthénique peut être atteint d'un syndrome myasthénique néonatal transitoire. L'aggravation maternelle, voire la crise myasthénique avec insuffisance respiratoire, peuvent survenir dans les trois premiers mois du post-partum.

Observation. - Une femme de 28 ans, deuxième pare, sans antécédent particulier, accouche normalement d'un garçon dont l'indice d'Apgar est à . À trois heures de vie, l'enfant est hospitalisé en néonatologie pour des geignements et une hypotonie axiale. Les diagnostics d'infection maternofoetale et de souffrance foetale sont éliminés. Le caractère dissocié des troubles neurologiques (refus de boire, hypotonie axiale, hypomimie, mais bon contact et conscience normale) conduit à la recherche d'une cause neuromusculaire ou toxique. Une myasthénie est alors évoquée et confirmée chez la mère par l'anamnèse, l'examen clinique et l'électromyogramme permettant le diagnostic de myasthénie néonatale transitoire et la prise en charge précoce d'une crise myasthénique maternelle en milieu spécialisé. L'évolution chez la mère et l'enfant, sous traitement, est favorable.

Conclusion. - L'absence d'anamnèse maternelle ne doit pas conduire à exclure le diagnostic de myasthénie néonatale transitoire devant des troubles neurologiques néonatals évocateurs. Seule une démarche diagnostique concertée et synchrone chez la mère et l'enfant est susceptible de permettre une prise en charge adaptée et précoce.

Mots clés  : myasthénie ; grossesse ; nouveau-né.

Abstract

Background. - Myasthenia gravis, an autoimmune disease of young women, is due to the dysfunction of neuromuscular transmission. The newborn of a myasthenic mother inconstantly presents a transitory neonatal myasthenic syndrome. Maternal aggravation, or even myasthenic crisis with respiratory failure, can occur in the first three months post-partum.

Case report. - Mrs. S., para two without appreciable medical history, delivered normally a boy weighing 4 kg with an Apgar score of . At 3 h of life the newborn was admitted to the neonatal care unit for grunting and axial hypotonia. Diagnoses of maternal-fetal infection and fetal distress were excluded. The dissociated pattern of neurological disorders (refusal to drink, axial hypotonia, hypomimia, but good contact and normal alertness) led to search for neuromuscular causes or poison. Myasthenia gravis was then considered and confirmed by maternal electromyography, allowing the diagnosis of transient neonatal myasthenia gravis and early diagnosis and treatment of the maternal myasthenic crisis in a specialized care unit. The outcome of both mother and child was favorable under treatment.

Conclusion. - Lack of maternal myasthenia gravis history should not result in excluding the diagnosis of transitory neonatal myasthenia gravis when evocative neonatal neurological signs are present. The symptomatology in the newborn may indeed reveal maternal myasthenia gravis, allowing an early diagnosis in both the mother and the newborn.

Mots clés  : myasthenia gravis ; pregnancy ; infant, newborn.

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Vol 7 - N° 3

P. 263-266 - mars 2000 Retour au numéro
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