Cette revue a pour but d'exposer la classification nosologique des « convulsions » néonatales, de préciser leurs causes, leur pronostic et de proposer une conduite diagnostique et thérapeutique. Les crises peuvent être de nature épileptique ou non, être occasionnelles ou entrer dans le cadre d'une maladie épileptique ou métabolique. L'électroencéphalogramme (EEG) a un rôle essentiel. En effet, il permet de confirmer le caractère épileptique des crises, d'en évaluer le pronostic, de guider le traitement et parfois de contribuer au diagnostic. Le bilan doit être complété par l'imagerie (IRM) et par d'autres examens en fonction de l'orientation diagnostique. Il est essentiel d'aller le plus loin possible dans la recherche étiologique et de ne pas attribuer à une cause occasionnelle (en particulier à une encéphalopathie anoxo-ischémique dont les critères diagnostiques sont stricts) des convulsions d'autre origine, génétique ou en rapport avec une pathologie maternelle. Le traitement comprend plusieurs volets : le traitement de la cause des crises, le cas échéant celui des pathologies associées, le soutien des grandes fonctions vitales, et enfin le traitement antiépileptique. Il repose, pour les crises occasionnelles, en premier lieu, sur le phénobarbital, puis sur l'utilisation d'autres produits dont l'effet est immédiat, et sur le pronostic à long terme demande à être évalué de façon très rigoureuse. À côté des crises occasionnelles, les syndromes épileptiques à début néonatal et des maladies métaboliques sont une cause rare des crises néonatales. Les reconnaître permet d'établir le pronostic, de débuter rapidement un traitement approprié et spécifique en fonction du syndrome épileptique et, quelques fois, de proposer un diagnostic anténatal. Les erreurs innées du métabolisme sont importantes à reconnaître et nécessitent une prise en charge urgente et spécialisée. Un pronostic globalement mauvais, des convulsions néonatales dépendent essentiellement de la cause des crises et, probablement aussi à un moindre degré, de leur persistance.

The aim of this review is to focus on the nosological classification of neonatal « convulsions », to precise the underlying aetiologies and the prognosis, and to propose diagnostic and therapeutical approach. Seizures may be epileptic or not, they may be occasional, part of an epilepsy syndrome or associated to a metabolic disease. Electroencephalography plays a central role; it enables to confirm the epileptic nature of the ictal events, it allows to evaluate the prognosis and to guide the treatment decision, and sometimes may help in the etiological diagnosis. Work up should include cerebral imaging (MRI) completed by other exams according to the diagnostic hypothesis. It is essential to go as far as possible in the etiological work-up not to attribute convulsions to an occasional event as HIE in which criteria remain very strict, when convulsions could be due to genetic origin or to maternal pathology. Treatment decision should comprise different ways: treatment of the underlying cause, of the eventual associated pathologies, maintenance of vital functions and antiepileptic treatment. Phenobarbitone remains the first line drug in occasional seizures, and second line drugs for which further studies are needed both for immediate and long-term secondary effects. Besides occasional seizures epilepsy syndromes and metabolic diseases remain exceptional. Nevertheless recognition of these conditions allows to establish the prognosis and to start immediately with an appropriate and specific medication depending on the epilepsy syndrome and can contribute to a prenatal diagnosis. It is important to recognize the inborn errors of metabolism because emergency appropriate treatment is required. Prognosis which is generally bad is essentially related to the underlying aetiology and probably to the duration of the active period of seizures.