Table des matières EMC Démo S'abonner

Neuropatie periferiche nel corso delle disglobulinemie - 28/09/11

[17-101-A-10]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(11)60463-7 
D. Adams a, b, c,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service, P. Lozeron a, c : Médecin des Hôpitaux, praticien hospitalier, M. Théaudin a, c : Médecin des Hôpitaux, praticien hospitalier, C. Adam c, d : Assistant hospitalo-universitaire, C. Lacroix a, b, c, d : Médecin des Hôpitaux, praticien hospitalier
a Service de neurologie, Centre hospitalier universitaire de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 
b Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm) U788, 78, rue du Général-Leclerc, 94276 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 
c Centre de référence des maladies rares - neuropathies amyloïdes familiales et autres neuropathies périphériques rares (NNERF), Centre hospitalier universitaire de Bicêtre, Université Paris Sud, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 
d Service de neuropathologie, Centre hospitalier universitaire de Bicêtre, Université Paris Sud 11, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 

Indirizzo per la corrispondenza.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 14
Iconographies 5
Vidéos 0
Autres 2

Résumé

Le neuropatie disglobulinemiche rappresentano il 10% delle neuropatie apparentemente idiopatiche. Esse rivelano, il più delle volte, la gammopatia monoclonale. Esiste un'eterogeneità nella modalità di presentazione, nell'evoluzione, nel meccanismo e nella risposta terapeutica. La gammopatia monoclonale è più facilmente rilevabile attraverso l'immunofissazione-elettroforesi che non attraverso l'elettroforesi dei protidi nel corso di monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS), amiloidosi AL e POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteina monoclonale, alterazioni cutanee [skin change]). Le neuropatie con immunoglobuline M (IgM)-MGUS, le più frequenti, sono delle polineuropatie a predominanza sensitiva, propriocettive e con tremore, demielinizzanti per attività antimyelin associated glycoprotein (MAG) (60%), a volte antiglicolipidi (chronic ataxiante neuropathy with ophthalmoplegia, M-protein and antidisialiosyl antibodies [CANOMAD]). Le IgG-IgA/MGUS si esprimono sotto forma di una polineuropatia assonale a predominanza sensitiva e, più raramente, di una poliradicoloneurite. Le neuropatie delle gammopatie maligne (mieloma multiplo, malattia di Waldenström, plasmocitomi) sono rare (3-5%). Le neuropatie della sindrome POEMS sono associate a una IgG o IgA lambda monoclonale e a varie manifestazioni sistemiche; si tratta di poliradicoloneuriti subacute ascendenti a predominanza motoria. La loro diagnosi è facilitata da alcuni criteri semplificati. Le neuropatie amiloidi AL (catene leggere immunoglobuliniche) sono o lunghezza-dipendenti sensitive a piccole fibre assonali o atipiche (un terzo) (polineurite, dolorose); esse si associano a una gammopatia monoclonale di isotipo variato o a una catena leggera libera lambda. La loro diagnosi richiede una biopsia tissutale per caratterizzare dei depositi congofili. Le polineuropatie IgM-MGUS o IgG-IgA/MGUS evolvono lentamente per diversi anni; le poliradicoloneuriti IgG-MGUS procedono, a volte, per ricadute. Le neuropatie per amiloidosi AL e della sindrome POEMS sono rapidamente invalidanti, portando all'allettamento più del 50% dei pazienti e impegnando la prognosi vitale (mediana di sopravvivenza da 2 a 5 anni). Il trattamento dipende dalle entità: astensione terapeutica (neuropatie MGUS poco sintomatiche), anticorpi monoclonali anti-CD20 (IgM-MGUS anti-MAG), radioterapia (plasmocitomi solitari), chemioterapia a forti dosi o mensile (POEMS o amiloidosi AL) con possibilità di guarigione delle neuropatie di plasmocitoma solitario o sindrome POEMS. Un monitoraggio annuale delle MGUS è indispensabile, in quanto un'evoluzione maligna si verifica nell'1% dei pazienti all'anno.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Parole chiave : Neuropatia periferica, Gammopatia monoclonale, Amiloidosi AL, POEMS, Anti-MAG, Immunofissazione


Plan


© 2011  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Neuropatie delle ipoglicemie
  • P. Lozeron, A. Boullet, S. Zeidan
| Article suivant Article suivant
  • Neuropatie periferiche e cancri solidi
  • D. Psimaras, D. Ricard, J.-Y. Delattre

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.