Dermoïd cyst is the most common midline congenital nasal tumor. Intracranial extension is rare but possible, must be suspected and confirmed by a cerebral magnetic resonance imagining (MRI). Only total surgical removal via a combined intracranial/extracranial approach appears to provide a complete resolution and effective protection against late recurrence. We report a case of a 2 years old patient who was operated for a nasal congenital cyst extending to the nasal septum. Anatomopathology showed a dermoïd cyst. Five years later, he presented local recurrence of the dermoïd cyst with intracranial extension through a bifid crista galli. We conclude that to avoid recurrence, the removal of the nasal cyst and sinus tract must be followed to its dural attachment. A transfacial approach can be associated with frontal craniotomy, which can provide adequate exposure for complete removal of the intracranial component of the cyst and sinus tract. A literature review was performed.

Le kyste dermoïde est la plus fréquente des tumeurs nasales médianes. Son extension intracrânienne est rare, mais possible, et nécessite une recherche systématique par une IRM cérébrale. L’exérèse chirurgicale complète, à travers un double abord transfacial et intracrânien emportant les reliquats intracrâniens, est la seule garantie d’une guérison en prévenant les récidives. Nous rapportons le cas d’une récidive intracrânienne, cinq ans plus tard, d’un kyste dermoïde du septum nasal opéré à l’âge de deux ans et révélé par une fistule congénitale de la pointe du nez. Nous concluons que la hantise doit être de passer à côté de l’extension intracrânienne à laquelle il faudra toujours penser. L’abord combiné est facile et efficace. Une revue de la littérature a été réalisée.