Patients et méthodes. - Afin d'étudier les aspects socioéconomiques, cliniques et biologiques de la drépanocytose en pédiatrie au Sénégal, nous avons analysé les dossiers de 323 patients porteurs de syndromes drépanocytaires majeurs, suivis à l'hôpital d'enfants Albert-Royer de Dakar.

Résultats. - La drépanocytose homozygote est le génotype le plus fréquent (307 cas). Les hétérozygotes composites SC (13 cas) et Sβ-thalassémie (trois cas) sont rares. L'âge des patients varie de cinq mois à 22 ans avec une médiane de huit ans. Seuls 8 % des cas sont dépistés avant l'âge de six mois. Les parents sont pauvres dans la majorité des cas. La taille moyenne de la fratrie est de cinq enfants et il existe au moins deux cas de syndrome drépanocytaire majeur dans la fratrie de 60 % des patients. La couverture vaccinale est très faible pour les vaccins antihépatite B (10,2 %), anti-Hemophilus influenzae b (8,4 %), antityphique (8,7 %) et antipneumococcique (21,4 %) du fait de leurs coûts élevés. Trente pour cent des patients ont été transfusés. La fréquence des crises vaso-occlusives sévères (inférieure à trois par an dans 74 % des cas) et des complications telles que les syndromes thoraciques aigus (1 %), les accidents vasculaires cérébraux (1 %), la lithiase biliaire (9 %), les méningites (0,4 %), les septicémies (2 %) et les ostéomyélites (6 %) est relativement faible. Les taux d'hémoglobine de base et d'hémoglobine F sont respectivement de 8,27 ± 1,36 g/dL et 6,8 ± 5,9 % chez les homozygotes. Nous n'avons trouvé aucune corrélation entre le taux d'hémoglobine F et le taux d'hémoglobine de base ou la fréquence des crises douloureuses ou des complications. Onze patients (soit 1,1 % par année de suivi) sont décédés et l'infection constitue la principale cause de décès (73 % des cas).

Conclusions. - Au vu des données de la litérature, la drépanocytose est relativement bien tolérée chez l'enfant et l'adolescent sénégalais, malgré les conditions socioéconomiques défavorables. En plus des facteurs génétiques, des facteurs environnementaux pourraient jouer un rôle important dans la tolérance de la maladie.

Aim of the study: to determine the socioeconomic, clinical and biological aspects of sickle cell disease (SCD) in Senegalese children and adolescents, we retrospectively analysed all records of follow-up attending patients in the Albert Royer Children Hospital of Dakar (Senegal).

Results. - Homozygous sickle cell (SS) was the most frequent genotype (307 cases). Sickle cell hemoglobin C (13 cases) and sickle cell beta-thalassemia (three cases) were uncommon. Patients were aged from five months to 22 years (mean age: eight years). Most of them came from poor families. The mean number of children was five in patients' families, with at least two cases of SCD in 60% of them. Immunization against hepatitis B virus (10.2%), Haemophilus influenzae b (8.4%), Salmonella (8.7%) and Streptococcus pneumoniae (21.4%) was insufficiently performed, because of its relatively high cost. Only 30% of the patients had received a blood transfusion. Painful crises occurred less than three times a year in 74% of the cases. Complications such as acute chest syndrome (1%), stroke (1%), cholelithiasis (9%), meningitis (0.4%), septicemia (2%) and osteomyelitis (6%) were rare. Mean steady state hemoglobin (Hb) and hemoglobin F(HbF) levels were 8.27 ± 1.36 g/dL and 6.8 ± 5.9% respectively among SS patients. No correlations were found neither between Hb and HbF nor between these parameters and the frequency of complications. Eleven patients (1.1% per year of follow-up) died, and infection was the main cause of death (73%).

Conclusion. - In comparison with published data, SCD seems to have mild severity in Senegalese children and adolescents in spite of poor follow-up conditions. In addition to genetic factors, environmental factors might have an important role in disease tolerance.