Hyperparathyroïdie néonatale secondaire à une hypoparathyroïdie maternelle méconnue - 01/01/00
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Résumé |
Le traitement des femmes hypoparathyroïdiennes par vitamine D durant la grossesse a permis de faire quasiment disparaître les hyperparathyroïdies néonatales secondaires.
Observations. - Nous en rapportons un cas chez une mère dont le diagnostic était méconnu... L'enfant naît prématurément par césarienne. Sa mère présente depuis des années des poussées de dermatite herpétiforme. Une hypocalcémie profonde à la naissance associée à des signes de déminéralisation osseuse fait réaliser un bilan hormonal qui montre une hyperparathyroïdie sévère (PTH à 955 ng/mL). Dans le même temps, le bilan maternel révèle une hypocalcémie (1,2 mM/L) liée à une hypoparathyroïdie (PTH indétectable). L'enfant est traité par ventilation mécanique prolongée en raison d'une ostéomalacie du thorax, recharge en calcium et 1 α-hydroxyvitamine D. L'évolution est favorable: la calcémie se corrige dès j1, le taux de PTH se normalise à un mois, à deux mois le squelette s'est partiellement reminéralisé. À 20 mois, l'enfant garde comme seule séquelle une petite taille.
Conclusion. - La prévention des hyperparathyroidies néonatales chez les mères hypoparathyroidiennes repose sur le traitement par vitamine D (calcitriol) pendant la grossesse. En cas d'hyperparathyroïdie avérée, le traitement du nouveau-né par 1 α-hydroxyvitamine D donne des résultats très rapidement efficaces mais nécessite une surveillance précise des bilans phosphocalciques.
Mots clés : échanges maternofoetaux ; hyperparathyroïdie néonatale ; hypoparathyroïdie ; vitamine D.
Abstract |
Vitamin D or its analogue (calcitriol) is an effective treatment for hypoparathyroidism during pregnancy. Normal babies are delivered and very few cases of associated neonatal hyperparathyroidism are reported.
Case report. - We report the case of a baby born to a mother suffering unknown hypoparathyroidism. He was delivered prematurely by cesarean section for birth asphyxia. His mother had had recurrent bouts of impetigo herpetiformis for several months. Severe demineralization associated with decreased plasma calcium level were observed at birth. The PTH level was very high (955 ng/mL) in the baby and very low in the mother, leading to the diagnosis. The baby was given intravenous calcium gluconate, oral 1 α-hydroxyvitamin D and mechanical ventilation. Normal plasma calcium level was reached on day 2. PTH level improved by one month of age. Because of impaired respiratory mechanics and bronchopulmonary dysplasia, the baby was kept on ventilation for 58 days. By 20 months of age, he was in good health despite a small height for his age.
Conclusion. - In such cases 1 α-hydroxyvitamin D seems to be very effective but plasma and urinary calcium levels need careful monitoring.
Mots clés : hyperparathyroidism ; hypoparathyroidism ; infant, newborn ; maternal-fetal exchange ; vitamin D.
Plan
Vol 7 - N° 1
P. 45-48 - janvier 2000 Retour au numéro
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