L’incontinentia pigmenti (IP) ou maladie de Bloch-Sulzberger est une génodermatose de transmission dominante liée au chromosome X. Elle touche presque exclusivement les filles et est habituellement létale chez le garçon. Ses manifestations cutanées qui sont observées dès la période néonatale permettent le diagnostic et aboutissent à une hyperpigmentation séquellaire. Les manifestations extracutanées sont essentiellement neurologiques, oculaires, dentaires et ostéoarticulaires. Elles sont inconstantes mais leur présence fait la gravité de la maladie. Nous rapportons l’observation d’un nouveau-né de sexe féminin atteint d’une IP particulière par son mode de révélation. Des convulsions dont le bilan étiologique était négatif étaient apparues au 3^ejour de vie. Le tableau s’était complété une semaine plus tard par l’apparition de lésions cutanées ayant permis de poser le diagnostic d’IP.

Incontinentia pigmenti (IP) is a rare affection inherited as X-linked dominant disease. It is usually lethal in male infants. IP can affect ectodermal tissues such as the skin, teeth, eyes, bones, and the central nervous system. Skin lesions occur mostly during the neonatal period and are characterized by a classic progression in 4 stages leading to hyperpigmentation. We report on the case of a female neonate presenting on the 3rd day of life with seizures without obvious cause, in which the diagnosis of IP was made 1 week later when skin lesions appeared.