L’hamartome kystique rétrorectal (HKRR) est une lésion congénitale rare de l’espace présacré dont 70 cas environ sont décrits dans la littérature. Notre patiente de 24 ans présente une récidive d’une tumeur du paravagin, douloureuse, refoulant le vagin. Son éxérèse chirurgicale par abord vaginal retrouve une tumeur bénigne mixte de type HKRR. Les diagnostics différentiels principaux sont le tératome rétrorectal, le kyste épidermique rétrorectal et la duplication rectale. Les complications principales sont la récidive, l’inflammation chronique à l’origine de fistules de la marge anale et la dégénérescence carcinomateuse. C’est pourquoi une exérèse chirurgicale complète est nécessaire.

Tailgut cyst is a rare congenital presacral lesion. We report a case of a 24-year-old woman presenting a recurrent retrorectal mass with pain. Surgical resection by vaginal way found retrorectal cystic hamartoma. Differential diagnosis include cystic teratoma, epidermal cyst and rectal duplication cysts. The most important complications are recurrence, infection, perineal fistulas and the possibility of malignant transformation. So the complete surgical excision of these lesion is necessary.