La dermatose aiguë neutrophilique ou syndrome de Sweet est rare chez le nourrisson. Le traitement, comme chez l'adulte, repose sur la corticothérapie systémique dont l'efficacité est généralement spectaculaire.

Observation. - Un nourrisson de sept mois est hospitalisé dans un contexte fébrile pour une éruption cutanée évoluant depuis une dizaine de jours. Le tableau clinique et les données de la biopsie cutanée permettent de poser le diagnostic de syndrome de Sweet. L'inefficacité relative des traitements corticoïdes (deux mois) amène les parents, contre l'avis médical, à suspendre tout traitement. L'évolution est lentement favorable.

Conclusion. - Cette observation permet : 1) de rappeler les caractéristiques cliniques et biologiques du syndrome de Sweet chez l'enfant ; 2) de décrire une forme clinique résistante à la corticothérapie systémique ; 3) d'observer son « histoire naturelle ».

Background. - Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome) is very uncommon in infancy. Systemic corticosteroid treatment is the standard therapy, usually leading to dramatic improvement within a few days.

Case report. - A seven-month-old female infant was admitted for investigation of a rash developing over ten days with fever. Physical examination and skin biopsy led to a diagnosis of Sweet's syndrome. The relative inefficiency of systemic corticotherapy induced the parents to stop all treatment.

Conclusion. - This case report allows us: 1) to consider the clinical and biological features of Sweet's syndrome in infancy; 2) to describe a corticosteroid resistant disease; and 3) to observe the course of a spontaneous evolution of Sweet's syndrome.