Leucodermie en gouttes précoce au cours de la maladie de Darier chez un sujet à peau noire - 04/10/11
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Résumé |
Introduction |
Les manifestations cliniques de la maladie de Darier sont polymorphes et variées. La leucodermie en gouttes a été décrite chez une vingtaine de patients à peau fortement pigmentée. Nous rapportons un cas de leucodermie en gouttes diffuse précédant de plusieurs années les signes classiques de la maladie de Darier chez une patiente à peau noire.
Observation |
Une femme de 19ans consultait pour des papules kératosiques évoluant depuis quatre ans et faisant évoquer une maladie de Darier. Elle présentait à l’examen des lésions hypopigmentées en gouttes de taille variable (un à cinq millimètres de diamètre), périfolliculaires, non confluentes, disséminées sur le tronc, les membres et les régions mandibulo-mentonnières du visage. Ces lésions évoluaient depuis l’âge de six ans. La biopsie d’une papule kératosique confirmait le diagnostic de maladie de Darier. La biopsie d’une macule hypopigmentée montrait une hyperkératose, une acantholyse et une diminution considérable de la pigmentation mélanique de l’épiderme.
Discussion |
Notre observation suggère que la leucodermie en gouttes pourrait être un signe précoce de la maladie de Darier, facilement accessible au dermatologiste pour un diagnostic précoce de cette affection sur peau noire.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
The clinical manifestations of Darier’s disease are polymorphic and diverse. Guttate leukoderma has been described in around twenty patients with genetically pigmented skin. We report a case of widespread guttate leukoderma several years before the classic signs of Darier’s disease in a patient with black skin.
Case report |
A 19-year-old woman consulted for characteristic signs of Darier’s disease evolving for the previous four years. Examination revealed perifollicular, non-confluent hypopigmented macules and papules in small drop size (1–5mm in diameter) scattered on the trunk, limbs and the jaw and chin. These hypopigmented lesions had been present since the age of six years. Histology of the keratotic papules confirmed the diagnosis of Darier’s disease. Histological inspection of a hypopigmented lesion showed hyperkeratosis, acantholysis and a considerable reduction of epidermal melanin pigment.
Discussion |
Our observation suggests that a guttate leukoderma could be an early sign, readily accessible to dermatologists, in the diagnosis of Darier’s disease in black-skinned patients.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Maladie de Darier, Leucodermie, Peau noire
Keywords : Darier’s disease, Leukoderma, Black skin
Plan
Vol 138 - N° 10
P. 664-667 - octobre 2011 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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