En 1964, R. Sweet décrivait à partir de huit observations une « dermatose neutrophilique aiguë fébrile ». Celle-ci était rapidement rebaptisée « syndrome de Sweet ». Progressivement, d’autres entités déjà définies par ailleurs (pyoderma gangrenosum, erythema elevatum diutinum…) étaient rassemblées à côté du syndrome de Sweet dans un même groupe nosologique : ainsi naissait le concept de dermatose neutrophilique. Outre des formes de passage entre ces différentes affections, les dermatoses neutrophiliques peuvent composer des tableaux atypiques variés comme celui décrit sous le nom de « dermatose neutrophilique des mains », dont nous rapportons une nouvelle observation.

Une femme de 60ans, ayant pour antécédents médicaux un diabète non insulinodépendant et un psoriasis modéré, consultait pour une éruption cutanée prédominant sur les mains. Les lésions, polymorphes, associaient des pustules et de larges bulles sur un fond œdémateux rouge violacé ; elles étaient douloureuses et certaines évoluaient vers des ulcérations. Il s’y associait des arthralgies d’allure inflammatoire. L’étude histopathologique de la biopsie cutanée montrait une infiltration du derme où prédominaient les polynucléaires neutrophiles. Le diagnostic de dermatose neutrophilique était retenu sans que l’on puisse affirmer plus précisément un diagnostic de syndrome de Sweet, de pustulose palmoplantaire ou de pyoderma gangrenosum.

Depuis la description initiale en 1964 du syndrome de Sweet, de nombreux cas atypiques ont été rapportés dans la littérature. En 1995, Strutton et al. ont décrit à partir de six observations une nouvelle entité, la « vasculite pustuleuse des mains », qui correspond assez bien à l’observation présentée ici. La position nosologique de ce syndrome a évolué, Gallaria ayant proposé par la suite l’appellation de « dermatose neutrophilique des mains ». Pour Walling et Duquia, cette dermatose correspond à un syndrome de Sweet acral.

L’observation présentée illustre les difficultés à typer les dermatoses neutrophiliques, contribuant au concept de continuum des maladies neutrophiliques.

In 1964, based on eight cases, R. Sweet described a form of “acute febrile neutrophilic dermatosis” that was quickly renamed Sweet’s syndrome. Over time, other entities (pyoderma gangrenosum, erythema elevatum diutinum, etc.) came to be included in the same nosological group, giving rise to the concept of neutrophilic dermatosis. In addition to types of passage between these different diseases, neutrophilic dermatoses may have a variety of atypical presentations such as that described as “neutrophilic dermatosis of the hands”, of which we present a case herein.

A 60-year-old woman with non-insulin-dependent diabetes and mild psoriasis was consulting for an eruption mainly on the hands. The lesions, of various shapes, comprised pustules and large bullous lesions on purple oedematous skin; these were painful and some were progressing to ulceration. They measured between 0.5 and 3cm and were filled with an opaque liquid. These lesions were painful and some were progressing towards ulceration. The patient was also presenting inflammatory joint pain. The histopathology study revealed infiltration of the dermis, predominantly by neutrophils. A diagnosis of neutrophilic dermatosis was made without any clearly discernible distinction between Sweet’s syndrome, palmoplantar pustulosis or pyoderma gangrenosum.

Since the initial description of Sweet’s syndrome in 1964, many unusual cases have been described in the literature (associated with neoplasias or systemic diseases, concomitant pustular or bullous lesions, etc.). In 1995, Strutton et al. described a new entity, pustular vasculitis of the hands, based on six cases, which is fairly similar to the present case. Understanding of this syndrome developed and Gallaria renamed it neutrophilic dermatosis of the dorsal hands. Walling and Duquia termed this form of dermatosis palmoplantar Sweet syndrome.

This case highlights the difficulties in clearly distinguishing forms of neutrophilic dermatosis, adding to the notion of a continuum in neutrophilic disease.